A case of Miller Fisher syndrome with progression and early relapse

Yıl 2013, Cilt: 35 Sayı: 4, 585 - 588, 30.12.2013

Volkan Solmaz Dürdane Aksoy Betül Çevik Semiha Kurt Emre Çevik Elmas Pekdaş

Öz

Abstract

Miller Fisher syndrome (MFS) is one of the rare variants of the Guillain-Barre syndrome. Charles Miller Fisher expressed the disease to be a Guillain-Barre variant with a good prognosis, that is accompanied by ataxia, ophthalmoplegia and areflexia. While it is generally monophasic, some cases with recurrences were also reported in literature. This article presents a 73-year-old male patient who was admitted to our clinic with ataxia, ophthalmoplegia, areflexia and paresthesia. No abnormality was detected in the complete blood count, routine biochemistry, erythrocyte sedimentation rate, C-reactive protein, thyroid function tests and serum vitamin B12 and folate levels, tests for hepatitis A, B and other viral markers; brain and cervical magnetic resonance images (MRI) were also normal. Electroneurography revealed the absence of the median, ulnar, peroneal and the tibial F waves. Anti-GQ1b antibody was positive in the patient's serum. He was hospitalized with the diagnosis of MFS, and he subsequently developed tetraparesis in the following a few days, and had a relapse in the early period. Seven-day intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment which was given to the patient after hospitalization, was repeated upon the patient’s relapse on the 30th day of his admission. A partial recovery of the patient’s symptoms was observed after these treatments. Although there have been studies suggesting that the prognosis of MFS is good, progression or early relapses can be seen during the course of the disease; and as in this case, the repeated IVIG treatment can affect the course of the disease positively. Therefore, it is important to keep these rare conditions in mind during follow-up of patients diagnosed with MFS.

Keywords: Miller Fisher Syndrome, Guillain-Barre Syndrome, Intravenous immunoglobulin

 

Özet

Miller Fisher sendromu (MFS), Guillain-Barre sendromunun ender varyantlarından bir tanesidir. Charles Miller Fisher tarafından hastalığın ataksi, oftalmoparezi, arefleksi triadıyla giden iyi prognozlu bir Guillain-Barre varyantı olduğu ifade edilmiştir. Genellikle monofazik olmakla birlikte literatürde rekürrenslerle giden vakalar da bildirilmiştir. Bu yazıda kliniğimize ataksi, oftalmoparezi, arefleksi ve parestezilerle başvurup MFS tanısıyla yatırılan, takip eden birkaç gün içinde tetraparezisi gelişen ve erken dönemde relaps meydana gelen 73 yaşında bir erkek hasta sunuldu. Hastanın tam kan sayımı, rutin biyokimya, eritrosit sedimantasyon hızı, C-reaktif protein, tiroid fonksiyon testleri, serum vitamin B12 ve folat düzeyleri, Hepatit B, Hepatit C ve diğer viral belirteçlerinde anormallik yoktu, ayrıca beyin ve servikal manyetik rezonans imajları (MRI) normaldi. Elektronörografide median, ulnar, peroneal ve tibial F yanıtları elde edilemedi. Serum anti-GQ1 antikoru pozitifti. Hasta MFS tanısı ile yatırıldı, sonraki bir kaç gün içerisinde tetraparezi gelişti ve erken dönemde relaps gözlendi. Hastaya servisimize yatışının ardından verilen 7 günlük intravenöz immünglobulin (IVIG) tedavisi, yatışının 30. gününde relaps gelişmesi üzerine tekrarlandı. Bu tedavilerden sonra hastanın belirtilerinde kısmi bir düzelme gözlendi. MFS’nin prognozunun iyi olduğunu ifade eden çalışmalara rağmen hastalığın seyrinde bu vakada olduğu gibi progresyon veya erken relapslar görülebilir ve tekrarlanan IVIG tedavisi hastalığın seyrini olumlu etkileyebilir. Dolayısıyla MFS tanısı alan hastaların takibinde, tanımlanan bu nadir durumların akılda tutulması önemlidir.

Anahtar sözcükler: Miller Fisher Sendromu; Guillain-Barre Sendromu; İntravenöz immünglobulin

Anahtar Kelimeler

Miller Fisher Syndrome, Guillain-Barre Syndrome, Intravenous immunoglobulin

Progresyon ve erken relapsla seyreden bir Miller Fisher sendromu olgusu

Öz

Miller Fisher sendromu (MFS), Guillain-Barre sendromunun ender varyantlarından bir tanesidir.
Charles Miller Fisher tarafından hastalığın ataksi, oftalmoparezi, arefleksi triadıyla giden iyi
prognozlu bir Guillain-Barre varyantı olduğu ifade edilmiştir. Genellikle monofazik olmakla
birlikte literatürde rekürrenslerle giden vakalar da bildirilmiştir. Bu yazıda kliniğimize ataksi,
oftalmoparezi, arefleksi ve parestezilerle başvurup MFS tanısıyla yatırılan, takip eden birkaç gün
içinde tetraparezisi gelişen ve erken dönemde relaps meydana gelen 73 yaşında bir erkek hasta
sunuldu. Hastanın tam kan sayımı, rutin biyokimya, eritrosit sedimantasyon hızı, C-reaktif protein,
tiroid fonksiyon testleri, serum vitamin B12 ve folat düzeyleri, Hepatit B, Hepatit C ve diğer viral
belirteçlerinde anormallik yoktu, ayrıca beyin ve servikal manyetik rezonans imajları (MRI)
normaldi. Elektronörografide median, ulnar, peroneal ve tibial F yanıtları elde edilemedi. Serum
anti-GQ1 antikoru pozitifti. Hasta MFS tanısı ile yatırıldı, sonraki bir kaç gün içerisinde tetraparezi
gelişti ve erken dönemde relaps gözlendi. Hastaya servisimize yatışının ardından verilen 7 günlük
intravenöz immünglobulin (IVIG) tedavisi, yatışının 30. gününde relaps gelişmesi üzerine
tekrarlandı. Bu tedavilerden sonra hastanın belirtilerinde kısmi bir düzelme gözlendi. MFS’nin
prognozunun iyi olduğunu ifade eden çalışmalara rağmen hastalığın seyrinde bu vakada olduğu
gibi progresyon veya erken relapslar görülebilir ve tekrarlanan IVIG tedavisi hastalığın seyrini
olumlu etkileyebilir. Dolayısıyla MFS tanısı alan hastaların takibinde, tanımlanan bu nadir
durumların akılda tutulması önemlidir.

Anahtar Kelimeler

Miller Fisher Sendromu, Guillain-Barre Sendromu, İntravenöz immünglobulin

Kaynakça

• Ito M, Kuwabara S, Odaka M, Misawa S, Koga M, Hirata K, Yuki N. Bickerstaff's brainstem encephalitis and Fisher syndrome form a continuous spectrum: clinical analysis of 581 cases. J Neurol 2008; 255: 674-82.
• Takano H, Yuki N. Fisher’s syndrome associated with chickenpox and anti-GQ1b antibody. J Neurol 1995; 242: 255-6.
• Fisher M. An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmoplegia, ataxia and areflexia). N Engl J Med 1956; 255: 57-65.
• Seneviratne U. Guillain-Barré syndrome. Postgrad Med J 2000; 76: 774-82.
• Smith J, Clarke L, Severn P, Boyce R. Unilateral external ophthalmoplegia in Miller Fisher syndrome: case report. BMC Ophtalmol 2007; 7: 7.
• Takahashi M, Koga M, Yokoyama K, Yuki N. Epidemiology of Campylobacter jejuni isolated from Patients with Guillain-Barré and Fisher Syndromes in Japan. J Clin Microbiol 2005; 43: 335-9.
• Susuki K, Yuki N, Muramatsu M, Hirata K. Unilateral ophthalmoparesis and limb ataxia associated with anti-GQ1b IgG antibody. J Neurol 2000; 247: 652-3. Weiss JA, White JC. Correlation of 1a afferent conduction with the ataxia of Fisher syndrome. Muscle Nerve 1986; 9: 327-32.
• Snyder LA, Rismondo V, Miller NR. The Fisher variant of Guillain-Barré syndrome (Fisher syndrome). J Neuroophthalmol 2009; 29: 312-24.
• Nishimoto Y, Odaka M, Hirata K, Yuki N. Usefulness of anti-GQ1b IgG antibody testing in Fisher syndrome compared with cerebrospinal fluid examination. J Neuroimmunol 2004; 148: 200-5.
• Lo YL. Clinical and immunological spectrum of the Miller Fisher syndrome. Muscle Nerve 2007; 36: 615-27.
• Li H, Yuan J. Miller Fisher syndrome: toward a more comprehensive understanding. Chin Med J 2001; 114: 235-9.
• Mori M, Kuwabara S, Fukutake T, Yuki N, Hattori T. Clinical features and prognosis of Miller Fisher Syndrome. Neurology 2001; 56: 1104-6.
• Mori M, Kuwabara S, Fukutake T, Hattori T. Plasmapheresis and Miller Fisher syndrome: analysis of 50 consecutive cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 6