Sekonder iyileşme ile Tedavi Edilen Bir "Aplazia Kutis Konjenita" Olgusu

Yıl 2019, Cilt: 52 Sayı: 2, 181 - 183, 31.07.2019

Mustafa Eren Yüncü Nail Özdemir

Öz

GİRİŞ VE AMAÇ: Aplazia kutis konjenita nadir görülen, doğumda izole ya da yaygın alanlarda cilt yokluğu ile karakterize heterojen hastalık grubudur. Patofizyoloji açık olmamakla beraber intrauterin travma, enfeksiyon, teratojenler ve vasküler yetmezlik ile ilişkilendirilmiştir. Bizim vakamızda kemik ve dura defekti olmayan aplazia kutis konjenita tanısı sunulmuştur.YÖNTEM: Hastanın ilk değerlendirilmesinde tek bir lezyon saptanmış olup, ek anomali izlenmemiştir. BOS kaçağı gözlenmeyen olguya günlük yara yeri pansuman takibi kararı verildi. Kemik, dura ve galeanın intakt olarak bulunması nedeniyle cerrahi tedavi kararı alınmadı. Yara günlük pansuman takibi ile sekonder iyileşmeye bırakıldı.BULGULAR: C/S ile 39+1 GH da 3280 gr ile 7/8 APGAR skoru ile doğduğu öğrenilen olgunun Batın ve Kranial USG olağan sınırlarda saptandı. EKO da anomali izlenmedi. Skalpte, verteks düzeyinde orta hattın hemen lateralinde yaklaşık olarak 3x4 cm lik kemik ve dura defektinin olmadığı tek bir lezyon gözlenmiştir. Frieden Grup 1 ile uyumlu bulunmuştur. Anne babanın 1. derece akraba olduğu, 3 yaşındaki kardeşinin de benzer bir lezyonla doğduğu ve komplikasyonsuz olarak 3x3 cm lik skar dokusu ile iyileştiği öğrenildi.TARTIŞMA VE SONUÇ: Klinik pratikte nadir görülen bu vakaların medikal ve cerrahi tedavi seçeneklerinin planlaması ve bu hastaların izleminde karşımıza çıkabilecek komplikasyonlar olgumuzda tartışılmıştır. BOS atmosfer teması bulunmayan, kemik ve dura defekti olmayan hastalarda yara sekonder iyileşmeye bırakılabilir.

Anahtar Kelimeler

aplazia kutis konjenita, yenidoğan, skalp, cilt defekti

Kaynakça

• Bajpai, M. Pal, K. (2003). Aplasia cutis cerebri with partial acrania total reconstruction in a severe case and review of the literature. J Pediatr Surg.38(2): e4.
• Frieden, I.J. (1986). Aplasia cutis congenita: a clinical review and proposal for classification. J Am Acad Dermatol. 14(4), 646-660.
• Lambert J, Goulaert P, Naeyaert JM. What syndrome is this? Pediatr Dermatol 1997; 14: 330–332.
• Winter R, Baraister M. London Dysmorphology Database for Windows on CD, Vs. 1. Polyhedron Software. Oxford: Oxford University Press, 1996.
• Loreti A, Bracaglia R, Selvaggi G, Lahoud P, Sturla M, Farallo E. Aplasia cutis congenita: report of four cases and literature review. Eur J Plast Surg 2004; 27: 114-119.
• Loreti A, Bracaglia R, Selvaggi G, Lahoud P, Sturla M, Farallo E. Aplasia cutis congenita: report of four cases and literature review. Eur J Plast Surg 2004; 27: 114-119.
• Ribuffo D, Costantini M, Gullo P, Houseman ND, Taylor GI. Aplasia cutis congenita of the scalp, the skull, and the dura. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 2003; 37: 176–180.
• Canter HI, Vargel I, Nasir S, Kayikcioglu A. Use of a water-vapour permeable polyurethane film (Omiderm) in the non-surgical treatment of aplasia cutis congenita. Scand J Plast Reconstr Surg Hand Surg 2004; 38: 232–235.