@article{article_122203, title={West sendromu: Klinik özellikleri ve kısa dönem prognozu}, journal={Journal of Clinical and Experimental Investigations}, volume={5}, pages={86–92}, year={2014}, DOI={10.5799/ahinjs.01.2014.01.0365}, author={Yılmaz, Ünsal and Özdemir, Rahmi}, keywords={West syndrome, vigabatrine, adrenocorticotropic hormone}, abstract={Amaç: West sendromu etiyolojisi, tanısı, takibi ve tedavisi için yeterli veri bulunmamaktadır. Bu çalışmada, West sendromu tanısı alan hastaların klinik özellikleri, etiyolojisi ve tedaviye cevaplarının belirlenmesi amaçlandı. Yöntemler: Temmuz 2011- Aralık 2013 tarihleri arasında West sendromu tanısı alan ve en az 12 ay süre ile izlenen hastaların dosyaları retrospektif olarak incelendi. Bulgular: Ortalama yaşı 27,1±7,60 ay olan 14’ü (%36,8) kız, 24’ü (%63,2) erkek toplam 38 hasta çalışmaya dahil edildi. Nöbetlerin başladığı yaş ortalama 6,23±4,27 ay, tanıya ulaşana kadar geçen süre ortalama 1,36±1,58 ay, ortalama izlem süresi ise 19,3±5,86 aydı. On beş hastada spesifik etiyoloji saptanamazken (kriptojenik grup), 13’ünde hipoksik iskemik ensefalopati, ikişer hastada tuberoskleroz ve kortikal displazi, birer hastada da herpes ensefaliti, aspirasyona bağlı asfiksi, perinatal infarkt, konjenital sitomegalovirüs infeksiyonu, nonketotik hiperglisinemi ve Prader Willi sendromu saptandı. Psikomotor gelişim başlangıçta 12 hastada hafif, 13’ünde orta, 13’ünde ise ağır derecede geriydi ve 12 ay sonunda anlamlı değişim görülmedi. İlk tedavi olarak, 11 hastaya sentetik adrenokortikotropik hormon, 17’sine vigabatrin, 8’ine levetirasetam ve 2 olguya valproat başlandı. On iki ay sonunda, 15 hastada tam nöbet kontrolü gözlenirken, 12 hastada ise %50 ya da daha fazla nöbet sıklığında azalma görüldü. Kalan 11 olgunun nöbet sıklığında anlamlı değişiklik yoktu. Sonuç: En sık perinatal asfiksi olmak üzere pek çok farklı hastalık West sendromuna neden olabilir. On iki ay süreli tedavinin, hastaların yaklaşık yarısında nöbet kontrolü sağlamasına karşın, psikomotor gelişim üzerine belirgin olumlu etkisi gözlenmedi.}, number={1}, publisher={Aydın ECE}