@article{article_158687, title={Koroid ve Retinanın Gyrate Atrofisi : İki Vaka Sunumu}, journal={Journal of Turgut Ozal Medical Center}, volume={3}, year={1996}, author={Bayramlar, Dr. Hüseyin and Er, Dr. Hamdi and Hepşen, Dr. İbrahim F. and Gündüz, Dr. Abuzer}, keywords={Gyrate atrophy, hyperornithinemia}, abstract={Koroid ve retinanın gyrate atrofisi, çocuklukta başlayıp 30-60'lı yaşlarda körlüğe yolaçan nadir bir koryoretinal distrofidir. Otozomal resesif geçiş gösterir. Primer defekt mitokondrial ornitin delta aminotransferaz eksikliği olup, ornitinin birikmesine neden olur. Oküler bulgular, koryoretinal atrofi, aksiye! miyopi, katarakt ve görme alanı daralmasıdır. Hastalığın biri B6 vitamin tedavisine cevap veren, diğeri vermeyen iki tipi vardır. Bu yazıda anne ve babası kardeş çocukları olan gyrate atrofili iki kardeş hasta sunulmaktadır. [Turgut Özal Tıp Merkezi Dergisi 1996;3(3):226-229] Anahtar kelimeler: Gyrate atrofi, hiperornitinemi}, number={3}, publisher={Inonu University}