Epidermoid tumor of the cerebellum in Behçet’s disease

Year 2011, Volume: 33 Issue: 3, 353 - 356, 27.09.2011

Soner Yaycıoğlu Hakan Ak

Abstract

Abstract

Behçet’s disease a multisystem chronic idiopathic inflammatory and recurrent disease characterized by uveitis, oral aphtae, genital ulcers, and skin lesions. About 5-10 % of these patients show central nervous system involvement named as neuro-Behçet’s disease. This involvement can be divided into two main categories; parenchymal and non-parenchymal. The most common involved sites are the brain stem and basal ganglia. In the literature, several case reports have reported neuro-Behçet’s disease mimicking the brain tumor or tumors. In this report, we are presenting a 47 year old man suffering from Behçet’s disease for 20 years and having an epidermoid tumor in cerebellum. Although the presence of epidermoid tumor in this patient was accepted as a coincidental finding in the light of the current literature; further studies are needed for the confirmation.

Keywords: Behçet’s disease, neuro-Behçet’s disease, magnetic resonance imaging, epidermoid tumor.

 

Özet

Behçet hastalığı üveit, ağızda aftlar, genital ülserler ve deri lezyonları ile karakterize olan çok sayıda sistemi etkileyebilen kronik idiyopatik, enflamatuar ve alevlenmelerle seyreden bir hastalıktır. Behçet hastalarının yaklaşık %5-10’unda merkezi sinir sistemi tutulumu görülmektedir ve bu tablo nöroBehçet hastalığı olarak adlandırılmaktadır. Bu tutulum parenkimal ve parankim-dışı olarak iki kategoriye ayrılmaktadır. En sık etkilenme beyin sapı ve bazal gangliyonlarda görülmektedir. Literatürde, beyin tümörü veya tümörlerini taklit eden nörobehçet vakaları bildirilmektedir. Bu yazıda serebellumda epidermoid tümör saptanan 47 yaşında ve 20 yıldır Behçet hastası olan bir erkek olgu sunulacaktır. Bu hastadaki epidermoid tümörün varlığı mevcut literatüre göre tesadüfi bir bulgu olarak kabul edilmesine rağmen bunun kesinliğinin halen doğrulanmaya ihtiyaç duyduğu kanısındayız.

Anahtar sözcükler: Behçet hastalığı, nöroBehçet hastalığı, manyetik rezonans görüntüleme, epidermoid tümor

Keywords

-

Behçet hastalığında serebellar epidermoid tümör

Abstract

Behçet hastalığı üveit, ağızda aftlar, genital ülserler ve deri lezyonları ile karakterize olan çok sayıda sistemi etkileyebilen kronik idiyopatik, enflamatuar ve alevlenmelerle seyreden bir hastalıktır. Behçet hastalarının yaklaşık %5-10’unda merkezi sinir sistemi tutulumu görülmektedir ve bu tablo nöroBehçet hastalığı olarak adlandırılmaktadır. Bu tutulum parenkimal ve parankimdışı olarak iki kategoriye ayrılmaktadır. En sık etkilenme beyin sapı ve bazal gangliyonlarda görülmektedir. Literatürde, beyin tümörü veya tümörlerini taklit eden nörobehçet vakaları bildirilmektedir. Bu yazıda serebellumda epidermoid tümör saptanan 47 yaşında ve 20 yıldır Behçet hastası olan bir erkek olgu sunulacaktır. Bu hastadaki epidermoid tümörün varlığı mevcut literatüre göre tesadüfi bir bulgu olarak kabul edilmesine rağmen bunun kesinliğinin hâlen doğrulanmaya ihtiyaç duyduğu kanısındayız

Keywords

Behçet hastalığı, nöroBehçet hastalığı, manyetik rezonans görüntüleme, epidermoid tümör

References

• Borhani-Haghighi A, Samangooie S, Ashijazadeh N, Nikseresht A, Shariat A, Yousefipour G, Safari A. Neurological manifestations of Behcet's disease. Saudi Med J 2006; 27: 1542-6.
• Evereklioğlu C. Current concepts in the etiology and treatment of Behçet disease: major review. Surv Ophthalmol 2005; 50: 297-350.
• Shahien R, Bowirratt. Neuro-Behçet’s disease: a report of sixteen patients. Neuropsychiatr Dis Treat 2010; 6: 219-25.
• Kidd D, Steuer A, Denman AM, Rudge P. Neurological complications in Behçet syndrome. Brain 1999; 122: 2183-94.
• Tajima Y, Homma S, Sinpo K, Maruo Y, Moriwaka F, Tashiro K. Clinico- radiological findings of neuro-Behçet’s syndrome. Intern Med 1994; 33: 136-41.
• Heo JH, Lee ST, Chu K, Kim M. Neuro-Behcet's disease mimicking multiple brain tumors: diffusion-weighted MR study and literature review. J Neurol Sci 2008; 264: 177-81.
• Kazui S, Naritomi H, Imakita S, Yamada N, Ogawa M, Sawada T. Sequential gadolinum-DTPA Neuroradiology 1991; 33: 136-9. MRI studies in
• neuro-Behçet’s disease.
• Matsuo K, Yamada K, Nakajima K, Nakagawa M. Beuro-Behçet disease mimicking brain tumor:case report. AJNR Am J Neuroradiol 2005; 26: 650-3.
• Akman-Demir G, Serdaroglu P, Tasci B. The Neuro-Behcet Study Group. Clinical patterns of neurological involvement in Behcet's disease: evaluation of 200 patients. Brain Nov 1999; 122: 2171-82.
• Park JH, Jung MK, Bang CO, Park HK, Sung KB, Ahn MY, Bae WK, Chi JG. Neuro-Behcet's disease mimicking a cerebral tumor: a case report. J Korean Med Sci 2002; 17: 718-22.
• Koçer N, Islak C, Siva A, Saip S, Akman C, Kantarci O, Hamuryudan V. CNS involvement in neuro-Behcet syndrome: an MR study. AJNR Am J Neuroradiol 1999; 20: 1015-24.
• Ho CL, Deruytter MJ. Manifestations of neuro-Behcet's disease. Report of two cases and review of the literature. Clin Neurol Neurosurg 2005; 107: 310-4.
• Imoto H, Nishizaki T, Nogami K, Sakamoto K, Nomura S, Akimura T, Matsunaga T, Suzuki M. Neuro-Behcet's disease manifesting as a neoplasm-like lesion: Case report. Neurol Med Chir 2002; 42: 406-9.