Pepper syndrome: 2 case reports

Year 2022, Volume: 2 Issue: 1, 27 - 29, 30.06.2022

Kübra Yılmaz Serhan Küpeli

Abstract

Pepper syndrome is a Stage-IVS tumor of neuroblastoma with skin/ liver metastasis and bone narrow involvement. It emerges more in children younger than 1 years and it better responses when treated early. We will present two patients who has pepper symdrome younger than 1 year old with abdominal swelling, red urination and rash-like symptoms in pediatric oncology department. Similar chemotherapy courses were applied to both of our patients, and a good response was obtained in the case who applied earlier.

Keywords

Neuroblastoma, Neonatal, Metastases, Liver, Stage-IVS

Pepper sendromu: 2 olgu sunumu

Abstract

Pepper sendromu, nöroblastomun cilt/karaciğer metastazı ve kemik iliği tutulumu gösteren Evre-IVS tümörüdür. Çoğunlukla 1 yaşından küçüklerde görülür ve erken dönemde tedavisi yapıldığında daha iyi cevap alınır. Burada Pediatrik Onkoloji bölümünde görülen karın şişliği, kırmızı idrar yapma, döküntü benzeri belirtilerle başvuran, 1 yaşından küçük iki Pepper sendromlu hastamızın sunumu yapılmıştır. Her iki hastamıza da benzer kemoterapi kürleri uygulandı ve daha erken dönemde başvuran olguda iyi yanıt alındı.

Keywords

Nöroblastom, Yenidoğan, Metastaz, Karaciğer, Evre-IVS

Supporting Institution

Çukurova Üniversitesi

Thanks

Desteklerinden dolayı sevgili manevi abim Kağan DEMİR' e ve makalede emeği geçen başta Prof. Dr. Serhan KÜPELİ hocam olmak üzere bana yardımcı olan herkese teşekkürler

References

• 1. Sevinir B., Demirkaya M., Güler S., Hekim H., Akaltun F. Nöroblastomlu Çocukların Klinik Özellikleri, Güncel Pediatri 2013;11: 6-12.
• 2. Chaturvedi A, Katzman P, Franco A. Neonatal neuroblastoma 4s with diffuse liver metastases (Pepper syndrome) without an adrenal/extraadrenal primary identified on imaging, J Radiol Case Rep. 2018; 12: 18–27.
• 3. Kam M, Douamba S, Nagalo K, Dao L, Kouéta F, Lougué C, et al. Pepper's syndrome: report of two cases at the Charles de Gaulle University Pediatric Hospital Center, Ouagadougou (Burkina Faso). Pan Afr Med J. 2017; 28:189.
• 4. Labreveux de Cervens C, Hartmann O, Valteau D, Brugières L, de Cervens T, Kalifa C, et al. Neonatal Pepper's syndrome. Apropos of a series of 22 cases. Arch Fr Pediatr. 1990; 47:91-6.
• 5. Yıldırım Ekin Z., Tosun Yıldırım H., Demirdağ B., Sayar C., Ekin R.G., Aktaş S., ve ark., Nöroblastom olgularımızın dokümantasyonu, İzmir Dr. Behçet Uz Çocuk Hast. Dergisi 2016; 6:109-112
• 6. Whittle S. B., Smith V., Doherty E, Zhao S., McCarty S. & Zage P. E.Overview and recent advances in the treatment of neuroblastoma, Expert Review of Anticancer Therapy, 17:369-386
• 7. Brodeur GM. Nöroblastomun spontan gerilemesi. Hücre Dokusu Arş. 2018; 372:277-286.
• 8. Swift C.C., Eklund M. J, Kraveka J. M., Alazraki, A. L. Updates in Diagnosis, Management, and Treatment of Neuroblastoma, RadioGraphics 2018; 38:566–580.