This manuscript describes the incidental diagnosis of Dubin–Johnson Syndrome (DJS), a rare autosomal recessive disorder characterized by impaired hepatic bilirubin excretion and the hallmark appearance of a grossly black liver, in a 34-year-old female who underwent laparoscopic cholecystectomy for symptomatic cholelithiasis. The patient presented with right upper quadrant abdominal pain and mild hyperbilirubinemia. Intraoperatively, the liver was noted to have a strikingly dark pigmentation, prompting a biopsy. Histopathological analysis confirmed the diagnosis of DJS. Additionally, examination of the resected gallbladder revealed focal intestinal metaplasia—an established premalignant lesion associated with an increased risk of gallbladder carcinoma. This report underscores the rare coexistence of DJS and gallstone disease and confirms that the presence of DJS does not complicate laparoscopic cholecystectomy or predispose to postoperative cholestasis. To our knowledge, this is the first documented case of intestinal metaplasia of the gallbladder in a patient with DJS. These findings highlight the importance of routine histopathological evaluation of cholecystectomy specimens, even in cases where DJS is discovered incidentally, to facilitate early detection of potential premalignant changes.
Bu yazıda, semptomatik kolelitiazis nedeniyle laparoskopik kolesistektomi uygulanan 34 yaşındaki bir kadında, nadir görülen ve otozomal resesif kalıtım gösteren Dubin–Johnson Sendromu’nun (DJS) rastlantısal tanısı anlatılmaktadır. DJS, hepatik bilirubin atılımında bozulma ve karakteristik olarak belirgin siyah renkli karaciğer görünümü ile tanımlanan bir hastalıktır. Hasta, sağ üst kadranda karın ağrısı ve hafif hiperbilirubinemi ile başvurmuştur. Operasyon sırasında karaciğerin belirgin koyu pigmentasyonu fark edilmiş ve bu durum biyopsi yapılmasına neden olmuştur. Histopatolojik inceleme sonucunda DJS tanısı doğrulanmıştır. Ek olarak, çıkarılan safra kesesinin incelenmesinde odak intestinal metaplazi saptanmıştır; bu lezyon, safra kesesi karsinomu gelişme riski ile ilişkilendirilen bilinen premalign bir değişikliktir. Bu olgu, DJS ile safra taşı hastalığının nadir birlikteliğini vurgulamakta ve DJS varlığının laparoskopik kolesistektomiye engel oluşturmadığını ya da postoperatif kolestaza yatkınlık yaratmadığını ortaya koymaktadır. Bildiğimiz kadarıyla, DJS tanısı almış bir hastada safra kesesi intestinal metaplazisinin rapor edildiği ilk olgudur. Bu bulgular, DJS tanısı rastlantısal olarak konmuş olsa bile, olası premalign değişikliklerin erken saptanabilmesi açısından kolesistektomi materyallerinin rutin histopatolojik değerlendirilmesinin önemini ortaya koymaktadır.