Giriş: Konjenital diyafragma evantrasyonu (DE), diyafram kasının tamamı veya bir kısmının fibroelastik dokuyla yer değiştirmesi sonucu diyafragmanın toraks yönünde yükselmesiyle karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Yenidoğan döneminde solunum sıkıntısı, mekanik ventilatörden ayrılmada zorluk görülebilirken çocukluk yaş grubunda sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonlarıyla seyreder. Diyafragma anomalilerinin yaklaşık %5'ini oluşturmaktadır. Burada dış merkezde toraks kitlesi nedeniyle tarafımıza sevk edilen DE tanısı konulan bir yenidoğan olgusu sunuldu. Olgu: Zamanında dış merkezde sezaryenle 1980 gr (4,5 cm yüksek olup karaciğer sağ toraks boşluğunda izlendi. Yapılan toraks ultrasonografide sağ diafragmada eventrasyon ile görünüm, karaciğerin sağ lobu bu alana uzanmakta olarak değerlendirildi. Hasta halen servisimizde entübe olarak takip edilip perkutan enteral gastrostomi ile besleniyor. Sonuç: Yenidoğan döneminde solunum sıkıntısı ve akciğer grafisinde diyafragma yükseklikleri arasındaki fark > 2 cm ise özellikle sol diyafram sağa göre yüksek olması durumunda veya sağ diyaframın sola göre olması gerekenden daha yüksek pozisyonda olması durumunda DE tanısı düşünülmeli, tanı floroskopik inceleme ile netleştirilmelidir.