mersin univ saglık bilim derg Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 1308-0830 Mersin University 10.26559/mersinsbd.286070 Health Care Administration Sağlık Kurumları Yönetimi Fetal tanı alan ve yenidoğan döneminde supraventriküler taşikardi geliştiren intraperikardiyal sol ventrikül duvarına invaze dev rabdomiyomlu bir olgu Hallıoğlu Olgu MERSIN UNIV Giray Dilek MERSIN UNIV Karpuz Derya MERSIN UNIV Çelik Yalçın MERSIN UNIV 08 20 2017 10 2 151 155 01 16 2017 03 07 2017 Copyright © 2008, Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi 2008 Mersin Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi

Amaç: Fetal kardiyak tümörler oldukça nadir olupgebeliklerin % 0.14’ünde görülür. Prenatal kalp yetersizliğine de nedenolabilen bu tümörlerin en sık görüleni rabdomiyomlardır ve hastalarınyarısından fazlasında tuberoskleroz olduğu gösterilmiştir. Bu rapor, fetal dönemdesol ventriküle (LV) invaze intraperikardiyal dev rabdomiyomun literatürde buboyutta ilk bildirilen olgu olması nedeniyle sunulmuştur. Olgu: Gestasyonun 22. haftasındaki gebeye yapılan fetalekokardiyografi değerlendirmesinde perikard içinde 45x27 mm boyutunda, LV’yikısmen basıya uğratan kitle saptandı. Aynı zamanda LV içinde interventrikülerseptumdan (IVS) köken aldığı düşünülen en büyüğü 10x6 mm ölçülen dört adetkitle saptandı. Doğum sonrası yapılan ekokardiyografi değerlendirmesi benzerdive klinik olarak bası bulguları olmayan kitlenin LV duvarına invaze olduğubelirlendi. Hastanın postnatal 1. gününde dirençli aritmisi gelişti. İzlemdesinüs ritmi elde edildi ve 4. ay kontrolünde kitlelerde küçülme olduğubelirlendi. Ayrıca gövdesinde gelişen hipopigmente lekeler nedeniyle de tetkikedilen hastaya tüberoskleroz tanısı konuldu. Sonuç: Fetal dönemde tanınabilen ventrikül duvarına invazerabdomiyom gibi kitlelerin dirençli aritmilere neden olabileceği,rabdomiyomların izlemde küçülebileceği ve tüberoskleroz ile sık birlikteliğiakılda tutulmalıdır.

 Ekokardiyografi rabdomiyom tüberoskleroz 1. Nadas AS, Ellison RC. Cardiac tumors in infancy. Am J Cardiol 1968; 21: 363-6. 2. De Wilde H, Benatar A. Cardiac rhabdomyoma with long-term conduction abnormality: progression from preexcitation to bundle branch block and finally complete heart block. Med Sci Monit 2007;13:CS21-3. 3. Bader RS, Chitayat D, Kelly E, Ryan G, Smallhorn JF, Toi A, Hornberger LK. Fetal rhabdomyoma: prenatal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J Pediatr 2003; 143: 620-4. 4. Butany J, Nair V, Naseemuddin A, Nair GM, Catton C, Yau T. Cardiac tumors: diagnosis and management. Lancet Oncol 2005; 6: 219-28. 5. Sö¤üt A, Ömero¤lu RE, Özmen M, Aydın M, Yüksel A. Tuberosklerozlu bir olguda kardiyak rabdomyom. İst Tıp Fak Mecmuası 2001; 64: 102-4. 6. Padalino MA, Basso C, Milanesi O, Vida VL, Moreolo GS, Thiene G, Stellin G. Surgically treated primary cardiac tumors in early infancy and childhood. J Thoracic and cardiovasc Surg 2005; 129: 1358-63. 7. Harding CO, Pagon RA. Incidence of tuberous sclerosis in patients with cardiac rhabdomyoma. Am J Med Genet 1990; 37: 443-6. 8. Weiss SW, Goldblum JR. Rhabdomyoma. In: Soft Tissue Tumors, 4th Ed. St. Louis, Mosby, 2001; 769–783. 9. Bosi G, Lintermans JP, Pellegrino PA, Svaluto-Moreolo G, Vliers A. The natural history of cardiac rhabdomyoma with and without tuberous sclerosis. Acta Pediatr 1996; 85: 928. 10. Bader RS, Chitayat D, Kelly E, Ryan G, Smallhorn JF, Toi A, Hornberger LK. Fetal rhabdomyoma: prenatal diagnosis, clinical outcome, and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J Pediatr 2003; 143: 620-4.