Müköz membran pemfigoidi (MMP),pemfigoidlerin müköz membranları etkileyen alt tipidir. Klinik semptomlar vehedef antijenlere göre, oküler müköz membran pemfigoidi (OMMP) veanti-laminin332 MMP(anti-LN-332 MMP) gibi çeşitli alt tiplere ayrılmıştır.Başlıca hedef antijen 180 kDa (BP180) olmakla birlikte, epidermal bazal membranbölgesindeki (EBMZ) çeşitli yapısal proteinlere karşı otoantikorlar mevcuttur.BP230, α6β4 integrin ve laminin 332 gibi diğer antijenler de, bu otoantikorlartarafından hedef alınabilmektedir. MMP klinik olarak, oral mukozada (%85),konjuktivada (%65), daha az sıklıkta ise, burunda (%20-40), özefagusta (%5-15),farinkste (%20), larinkste (%5-10) ve genitallerde (%20) erozyon ve büllerlekarakterizedir. MMP'nin klinik şiddeti, farklı klinik tiplerinde önemlifarklılıklar gösterir.OMMP ve anti-LN-332 MMP klinik tiplerinde aktif hastalıkuygun bir biçimde tedavi edilmediğinde körlük veya üst havayolu obstrüksiyonuile sonuçlanan ilerleyici skar gelişimi hastalığın ciddi bir komplikasyonudur. Önceleri, MMP ile eş anlamlı olarak kullanılanskatrisyel pemfigoid, şimdi skarla seyreden deri lezyonlarına sahip nadirklinik fenotipi isimlendirmektedir. Klinik özelliklerdeki değişkenlikler veklinisyenler arasında aşinalığın azlığı, MMP tanısında, hasta ve doktorkaynaklı gecikmelere yol açmaktadır. Doğru tanı için, direkt immünofloresanmikroskopik inceleme ve serumda otoantikorların gösterilmesi zorunludur.MMP'nin yönetimi ve prognozu hastalığın yaygınlığı ve şiddeti ile ilişkili olupbasamaklı bir yaklaşım ile, ilk seçenek olarak oral kortikosteroidleri (KS) vesıklıkla uzun dönem KS kullanımının yol açabileceği yan etkileri azaltmak içinadjuvanlarla kombinasyonu içerir.
Mucous membrane pemphigoid (MMP) is thesubgroup of pemphigoid which affects mucous membranes. Several sub-types areclassified based on clinical symptoms and target antigens, such as ocularmucous membrane pemphigoid (OMMP), localized vulvar pemphigoid (LVP) andan-ti-laminin 332 MMP (anti-LN-332 MMP). Autoantibodies are directed againstvarious structural proteins in the epidermal basement membrane zone (EBMZ),with the 180-kD antigen (BP180) as the main target antigen. Other antigens,such as BP230, α6β4 integrin and laminin 332 can also be targeted byautoantibodies. Clinically MMP is characterized by erosions and blistering ofthe oral mucosa (85%), conjunctiva (65%), and less frequently, the nose(20-40%), esophagus (5-15%), pharynx (20%), larynx (5-10%) and genitals (20%).Clinical severity is highly variable in the different subtypes of MMP.Progressive scar formation is a severe complication in active disease in OMMPand anti-LN-332 MMP, resulting in blindness or upper airway obstruction whennot treated accurately. Previously, the term cicatricial pemphigoid was usedsynonymously for MMP, however, at present the term refers to the rare clinicalphe-notype with scarring skin lesions. Patient and doctors delay is frequentlyseen in MMP because of its variation in clinical presentation and unfamiliarityamong clinicians. For an accurate diagnosis, direct immunofluorescencemicroscopy (DIF) and detection of circulating autoantibodies in serum ismandatory. Management and prognosis of MMP depends on the severity and extentof the disease and involves a stepwise approach with first choice treatmentwith oral corticosteroids (CS), often used in combination with adjuvant reducethe adverse effects caused by long-term CS use.