Congenital Cardiac Malformations Associated with Dextrocardia: Analysis of 75 Patients in a Tertiary Center

Öz

Dextrocardia is a rare congenital anomaly. Careful examination is essential because of the coexistence of additional cardiac malformations that may require early treatment. The aim of this study is to evaluate the types and frequency of congenital cardiac malformations associated with dextrocardia. Patients who were diagnosed with dextrocardia were retrospectively examined in 51.045 children who had admitted to pediatric cardiology department. Clinical and echocardiographic findings as well as interventional and surgical procedures were analyzed. Of the total 75 cases, 60% were male. Median age at diagnosis was 2.95 months, (0 days-15,6 years). Situs inversus dextrocardia (SID) was found in 70,7% of cases, while situs solitus (SSD) and situs ambiguous dextrocardia (SAD) was found in 22,7% and 6,6%, respectively. Thirty-five (46,7%) patients had additional congenital heart disease (CHD). SAD was the most frequent subtype associated with additional CHD (100%) followed by SSD (76,5%) and SID (32,1%). Complex cardiac malformations including atrioventricular (AV) and ventriculoarterial discordance, malposition of great arteries, univentricular heart, AV valve and pulmonary atresia were detected. A total of 27 patients (36%) had undergone surgical or interventional procedures. Dextrocardia is closely associated with multiple complex CHDs that require surgical procedures. SID is more likely to have a structurally normal heart. SAD is definitely associated with additional CHDs, which are almost serious and complex defects. SSD usually has CHDs. Accurate identification of cardiac morphology with segmental analysis at early period of life is an important first step in improving the clinical course of patients. Thus, careful examination of heart structures via segmental analysis is essential in patients with dextrocardia.

Anahtar Kelimeler

• Dextrocardia,Atrial situs,Congenital heart disease

Dekstrokardiye Eşlik Eden Doğumsal Kalp Hastalıkları: Üçüncü Basamak Bir Merkezde 75 Hastanın Analizi

Öz

Dekstrokardi, nadir bir konjenital anomalidir. Erken tedavi gerektiren ek doğumsal kalp hastalıklarının eşlik edebilmesi nedeni ile iyi tanımlanmalıdır. Bu çalışmanın amacı dekstrokardiye eşlik eden doğumsal kalp hastalıklarının sıklığını ve tiplerini araştırmaktır. Pediatrik kardiyoloji birimimizde kayıtlı 51045 dosya geriye dönük incelenerek desktrokardi tanısı alan hastalar değerlendirildi. Klinik, ekokardiyografik bulgular ve yapılmış olan girişimsel ve cerrahi işlemler analiz edildi. Toplam 75 olgunun %60’ı erkekti. Tanı anında ortanca yaş 2,95 aydı. (0 gün-15,6 yaş). Olguların %70,7’sinde situs inversus dekstrokardi (SID), %22,7’sinde situs solitus dekstrokardi (SSD), %6,6’sında situs ambigus dekstrokardi (SAD) vardı. İlave doğumsal kalp hastalığı sıklığı tüm olgular ele alındığında %46,7’di. SAD %100 sıklıkla en sık ek doğumsal kalp hastalığı gözlenen dekstrokardi tipiydi. Bunu sırası ile SSD (%76,5) ve SID (%32,1) izlemekteydi. Atriyoventriküler ve ventriküloarteryel diskordans, büyük arter malpozisyonları, tek ventrikül, AV kapak ve pulmoner atrezi gibi kompleks doğumsal kalp hastalıkları saptandı. Yirmi altı hastada (%34,7) kardiyak cerrahi işlemler uygulanmıştı. Dekstrokardi, cerrahi gerektiren doğumsal kalp hastalıkları ile yakın ilişkilidir. SID, normal yapısal kalp saptanması olasılığı en yüksek olan alt tiptir. SAD’ye ise mutlaka, hemen hemen daima önemli ve kompleks defektler olan doğumsal kalp hastalıkları eşlik eder. SSD’ye ek doğumsal kalp hastalığı yüksek oranda eşlik eder. Yaşamın erken döneminde kardiyak morfolojinin segmental analizle doğru bir şekilde tanımlanması, hastaların klinik seyrinin iyileştirilmesinde önemli bir ilk adımdır. Bu nedenle, kardiyak yapıların segmental ekokardiyografik analiz ile detaylı değerlendirilmesi dekstrokardik hastalarda gereklidir.

Anahtar Kelimeler

• Dekstrokardi,Atriyal situs,Doğumsal kalp hastalığı

Kaynakça

1. 1. Bohun CM, Potts JE, Casey BM, Sandor GG. A population-based study of cardiac malformations and outcomes associated with dextrocardia. The American Journal of Cardiology. 2007;100(2):305-9. 2. Garg N, Agarwal BL, Modi N, Radhakrishnan S, Sinha N. Dextrocardia: an analysis of cardiac structures in 125 patients. International Journal of Cardiology. 2003;88(2-3):143-55. 3. Evans WN, Acherman RJ, Collazos JC, Castillo WJ, Rollins RC, Kip KT, et al. Dextrocardia: practical clinical points and comments on terminology. Pediatric Cardiology 2010;31(1):1-6.4. Maldjian PD, Saric M. Approach to dextrocardia in adults: review. AJR American Journal of Roentgenology. 2007;188(6 Suppl):39-49.5. Arcilla RA, Gasul BM. Congenital dextrocardia. Clinical, angiocardiographic, and autopsy studies on 50 patients. The Journal of Pediatrics 1961;58:39-58. 6. Ghosh S, Yarmish G, Godelman A, Haramati LB, Spindola-Franco H. Anomalies of visceroatrial situs. AJR American Journal of Roentgenology 2009;193(4):1107-17. 7. Kidd SA, Lancaster PA, McCredie RM. The incidence of congenital heart defects in the first year of life. Journal of Paediatrics and Child Health 1993;29(5):344-9. 8. Calcaterra G, Anderson RH, Lau KC, Shinebourne EA. Dextrocardia--value of segmental analysis in its categorisation. British Heart Journal 1979;42(5):497-507. 9. Squarcia U, Ritter DG, Kincaid OW. Dextrocardia: angiocardiographic study and classificiation. The American Journal of Cardiology 1973;32(7):965-77. 10. Huhta JC, Hagler DJ, Seward JB, Tajik AJ, Julsrud PR, Ritter DG. Two-dimensional echocardiographic assessment of dextrocardia: a segmental approach. The American Journal of Cardiology 1982;50(6):1351-60. 11. Roodpeyma Sh AM. Dextrocardia in children: Review of 15 cases. Iranian Journal of Pediatrics 1999;9(1):41-7.12. Ayres SM, Steinberg I. Dextrorotation of the Heart. An Angiocardiographic Study of Forty-One Cases. Circulation 1963;27:268-74. 13. Stanger P, Rudolph AM, Edwards JE. Cardiac malpositions. An overview based on study of sixty-five necropsy specimens. Circulation 1977;56(2):159-72. 14. Rose V, Izukawa T, Moes CA. Syndromes of asplenia and polysplenia. A review of cardiac and non-cardiac malformations in 60 cases withspecial reference to diagnosis and prognosis. British Heart Journal. 1975;37(8):840-52.15. De Tommasi S, Daliento L, Ho SY, Macartney FJ, Anderson RH. Analysis of atrioventricular junction, ventricular mass, and ventriculoarterial junction in 43 specimens with atrial isomerism. British Heart Journal 1981;45(3):236-47. 16. Hoffman JI. Incidence of congenital heart disease: I. Postnatal incidence. Pediatric Cardiology. 1995;16(3):103-13. 17. Hoffman JI. Incidence of congenital heart disease: II. Prenatal incidence. Pediatric Cardiology 1995;16(4):155-65.