Types and Prevalence of Congenital Inner Ear Malformations

Yıl 2019, Cilt: 2 Sayı: 2, 6 - 11, 28.05.2019

Şule Kaya , Gonca Sennaroğlu , Levent Sennaroğlu

Öz

Konjenital İç Kulak Anomalileri Tipleri ve Görülme Sıklığı

Öz

Giriş: Konjenital iç kulak anomalileri, hafif displaziden komplet iç kulak aplazisine kadar farklı formlarda görülebilmektedir. Bu araştırmanın amacı bir üniversite hastanesinde iç kulak anomalilerinin epidemiyolojisini incelemektir.
Bireyler ve Yöntem: Konjenital iç kulak anomalilerinin tiplerini ve görülme özelliklerini araştırmak için Ankara’da bir üniversite hastanesinin 2000-2017 yılları arasında iç kulak anomalisi tanısı almış bireylere ait kayıtları retrospektif olarak incelenmiştir. Anomalinin tipi, hangi kulakta bulunduğu, çift kulakta mı tek kulakta mı bulunduğu, cerrahi müdahale yapılma durumu ve hastaların demografik özellikleri değerlendirilmiştir. Bilgiler tanımlayıcı istatistiksel yöntemlerle, sayısal olarak ve yüzde değerlerle ifade edilmiştir.
Bulgular: Araştırma kapsamında 774 bireye ait kayıt incelenmiş 758 bireyin kaydı (1516 kulak) analize dahil edilmiştir. Kokleo-vestibüler anomaliler % 89.29 oranında görülmüş olup, sadece vestibüler, sadece semisirküler kanal sadece internal akustik kanal ve sadece kranial sinir etkilenimler çok düşük oranlardadır. Kokleo-vestibüler anomalilerden en sık görülen anomali tipi inkomplet partisyonlar ve en az görülen anomali tipi komplet labirentin aplazisidir. Anomaliler büyük oranda (%87.62) bilateraldir. Hastaların %51.2’sinin (388) beyinsapı implantı veya koklear implant ameliyatı olduğu görülmüştür.
Sonuç: Bu araştırmada iç kulak anomalilerinin tipine, anomalinin bulunma tarafı ve tek taraflı-çift taraflı bulunma durumu ve hastaların demografik özellikleri analiz edilmiş̧, böylece iç kulak anomalilerinin epidemiyolojik özellikleri incelenen boyutlar açısından ortaya konmuştur. Konjenital sensörinöral işitme kayıplarının etiyolojisinde önemli bir yer tutan konjenital iç kulak anomalileri değerlendirilebilmesi; tedavi planı için büyük önem taşımaktadır. Konjenital iç kulak anomalilerin epidemiyolojik özellikleri ile ilgili yapılacak paylaşımlar bu anomalilerin tanınabilirliğine katkı sağlayacaktır.

Anahtar Kelimeler

Konjenital iç kulak anomalileri, epidemiyoloji, görülme sıklığı

Kaynakça

• 1. Friedrich, S.B. ve Wulke, C. (2007). Classification and diagnosis of ear malformations. GMS Current Topics in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery, 6, 1-21.
• 2. Schwager, K. (2007). Reconstruction of middle ear malformations. GMS Current Topics in Otorhinolaryngology - Head and Neck Surgery, 6, 1-16.
• 3. Huang, B.Y., Zdanski, C. ve Castillo, M. (2011). Pediatric Sensorineural Hearing Loss, Part 1: Practical Aspects for Neuroradiologists. American Journal of Neuroradiology, 33, 211-218.
• 4. Paccola, E.C.M., Fernandes, J.C. ve Mondelli, M.F.C.G. (2013). Amplification by bone conduction in congenital malformations: patient benefits and satisfaction. Brazilian Journal of Otorhinolaryngology, 79(3), 359-65.
• 5. Jackler, R.K. (2005). Congenital Malformations of the Inner Ear. M.A. Richardson (Ed.). Cummıngs Otolaryngology–Head And Neck Surgery 4. Edition. China: Mobsy Elsevier.
• 6. Sennaroglu, L. ve Saatci, I. (2002). A new classification for cochleovestibular malformations. Laryngoscope, 112, 2230-2271.
• 7. Sennaroglu, L., Sarac, S. ve Turan, E. (2006). Surgical results of cochlear ımplantation in malformed cochlea. Otology & Neurotology, 27, 615–623.
• 8. Sennaroglu, L., Ozkan, H.B. ve Aslan, F. (2013). Impact of cochleovestibular malformations in treating children with hearing loss. Audiology and Neurotology Journal, 18, 3–31.
• 9. Sennaroglu, L. (2016). Histopathology of inner ear malformations: Do we have enough evidence to explain pathophysiology? Cochlear Implants Int. 2016; 17(1):3-20
• 10. Sennaroglu, L. (2010). Cochlear implantation in inner ear malformations a review article. Cochlear Implants International, 11, 4–41.
• 11. Kiefer, J., Somers, T., ve Arnold, W. (2010). European manual of medicine otorhinolaryngology, head and Neck Surgery. M.B. Sprekelsen, V. Bonkowsky, P.J. Bradley, S. Lurato ve M. Anniko (Ed.). Malformations of the Ear – (33-41). Germany: Springer.
• 12. Madell, J.R. ve Flexer, C. (2008). Pediatric Audiology Diagnosis Technology and Management. New York: Thieme Medical Publisher.
• 13. Joshi, V.M., Navlekar, S.K., Kishore, G.R. Reddy, K.J. ve Vinay Kumar, E. C.. (2012). CT and MR Imaging of the Inner Ear and Brain in Children with Congenital Sensorineural Hearing Loss. RadioGraphics, 32,683–698.
• 14. Zhou B, Lin S, Lin Y, Fang Z, Ye S, Zhang R. (2015). Imaging and audiology analysis of the congenital inner ear malformations. Lin Chung Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi. 29(22):1950-3.
• 15. Swartz, J.D. ve Faerber, E.N. (1985). Congenital malformations of the externaland middle ear: high-resolution CT findings of surgical import. American Journal of Roentgenology, 144, 501-507.