Year 2016, Volume 55, Issue 3, Pages 152 - 154 2016-09-01

Peutz-Jeghers sendromu
Peutz-Jeghers syndrome

Tuğba Han Yılmaz [1] , Tevfik Avcı [2] , Varlık Erol [3] , Hüseyin Gülay [4]

79 206

Peutz-Jeghers sendromu (PJS), otozomal dominant geçiş gösteren, mukokutanöz pigmentasyon ve gastrointestinal poliplerin görüldüğü bir hastalıktır. Yuvarlak, oval, düzgün olmayan, 1-5 mm çapındaki kahverengi pigmentasyonlar oral mukoza, diş eti, damak ve dudaklarda yerleşim gösterir. Polipler genellikle jejunumda olmakla birlikte, ileum, mide, duodenum ve/veya kolonda yerleşim gösterebilir. İntestinal ve ekstraintestinal kanser gelişme riski artmıştır. Olgu sunumumuz 44 yaşında, 10 sene önce başlayan lokalize olmayan yaygın karın ağrısı ve demir eksikliği anemisi nedeni ile tetkik edilmeye başlayan erkek hastamız ile ilgilidir. Fizik muayenesinde parmak uçları ve oral mukozadaki pigmente lezyonların yanı sıra batın sol üst kadranda kitle palpe edildi ve kolonoskopide multiple sayıda hamartomatoz polip olduğu görüldü. Mezenterik kitle nedeni ile opere edilen hastada, 8 adet ince barsak polibinin ikisinde tübülovillöz adenom zemininde intramukozal karsinom tespit edilirken, mezenterik kitlenin taşlı yüzük hücreli karsinom olduğu rapor edildi. PJS olan hastalar, gelişebilecek malignite ihtimaline karşı yakın takip edilmelidir.
Peutz-Jeghers syndrome (PJS) is an autosomally dominant inherited disease which is responsible for mucocutaneous pigmentation and gastrointestinal polyps. Round, oval or irregular patches of brown pigmentation 1-5 mm in diameter, distributed over the oral mucosa, gums, hard palate and lips are observed. Most of the polyps reside in the jejunum, it may also ocur in ileum, stomach, duodenum and/or colon. There is a higher risk of intestinal and extraintestinal cancers in those patients. Herein we present a 44-year-old male patient having intermittent episodes of bloating and abdominal pain without a particular localization, as well as mild iron deficiency anemia for ten years. Physical examination revealed pigmented lesions on oral mucosa and fingertips, palpable mass on abdominal left upper quadrant, and colonoscopy showed multiple hamartomatous polyps. At the operation performed for the mesenteric mass, it was detected that 2 of 8 small intestinal polyps have intramucosal carsinoma and the mesenteric mass was reported as signet ring cell carsinoma. Patients with PJS should be regularly and closely monitored, because of the increased risk of cancer.
Other ID JA48DJ82MM
Journal Section Case Reports
Authors

Author: Tuğba Han Yılmaz

Author: Tevfik Avcı

Author: Varlık Erol

Author: Hüseyin Gülay

Bibtex @ { etd344215, journal = {Ege Tıp Dergisi}, issn = {1016-9113}, eissn = {2147-6500}, address = {Ege University}, year = {2016}, volume = {55}, pages = {152 - 154}, doi = {10.19161/etd.344215}, title = {Peutz-Jeghers sendromu}, key = {cite}, author = {Yılmaz, Tuğba Han and Avcı, Tevfik and Erol, Varlık and Gülay, Hüseyin} }
APA Yılmaz, T , Avcı, T , Erol, V , Gülay, H . (2016). Peutz-Jeghers sendromu. Ege Tıp Dergisi, 55 (3), 152-154. DOI: 10.19161/etd.344215
MLA Yılmaz, T , Avcı, T , Erol, V , Gülay, H . "Peutz-Jeghers sendromu". Ege Tıp Dergisi 55 (2016): 152-154 <http://dergipark.org.tr/etd/issue/31453/344215>
Chicago Yılmaz, T , Avcı, T , Erol, V , Gülay, H . "Peutz-Jeghers sendromu". Ege Tıp Dergisi 55 (2016): 152-154
RIS TY - JOUR T1 - Peutz-Jeghers sendromu AU - Tuğba Han Yılmaz , Tevfik Avcı , Varlık Erol , Hüseyin Gülay Y1 - 2016 PY - 2016 N1 - doi: 10.19161/etd.344215 DO - 10.19161/etd.344215 T2 - Ege Tıp Dergisi JF - Journal JO - JOR SP - 152 EP - 154 VL - 55 IS - 3 SN - 1016-9113-2147-6500 M3 - doi: 10.19161/etd.344215 UR - https://doi.org/10.19161/etd.344215 Y2 - 2019 ER -
EndNote %0 Ege Journal of Medicine Peutz-Jeghers sendromu %A Tuğba Han Yılmaz , Tevfik Avcı , Varlık Erol , Hüseyin Gülay %T Peutz-Jeghers sendromu %D 2016 %J Ege Tıp Dergisi %P 1016-9113-2147-6500 %V 55 %N 3 %R doi: 10.19161/etd.344215 %U 10.19161/etd.344215
ISNAD Yılmaz, Tuğba Han , Avcı, Tevfik , Erol, Varlık , Gülay, Hüseyin . "Peutz-Jeghers sendromu". Ege Tıp Dergisi 55 / 3 (September 2016): 152-154. https://doi.org/10.19161/etd.344215