TY - JOUR T1 - Anaesthetic management of septoplasty surgery in a patient with Alport Syndrome who underwent renal transplantation TT - Alport Sendromlu böbrek nakli yapılan bir hastada septoplasti cerrahisinde anestezi yönetimi AU - Yılmaz, Fulya AU - Ulugölge, Burcu PY - 2025 DA - December JF - IZTU Journal of Medical and Health Sciences JO - IZTU J MED HEALTH SCI PB - İzmir Tınaztepe Üniversitesi WT - DergiPark SN - 2791-9749 SP - 81 EP - 83 IS - Advanced Online Publication LA - en KW - Alport Syndrome KW - general anesthesia KW - hypotenion KW - septoplasty KW - renal transplantation N2 - Giriş: Alport Sendromu, ilerleyici böbrek yetmezliği, bilateral sensörinöral işitme kaybı ve göz anormalliklerine yol açan böbrek yetmezliği ile karakterize kalıtsal bir genetik hastalıktır. Alport sendromlu hastalarda optimal anestezi yönetimi literatürde henüz iyi tanımlanmamıştır ve literatürde bu konuda yayınlanmış anestezi deneyimi çok azdır. Burada, böbrek nakli yapılan Alport Sendromlu bir hastada septoplasti ameliyatı anestezi deneyimimizi paylaşmak istiyoruz.Olgu sunumu: 38 yaşında erkek (108 kg, 185 cm), bilinen bir Alport sendromu olgusuna septoplasti ameliyatı planlandı. Tıbbi geçmişinde sensörinöral sağırlık ve göz anormallikleri dışında eşlik eden bir hastalığı yok. Ameliyatın 30. dakikasında vazopressör ajan gerektiren hipotansiyon gelişti ancak 10 dakika sonra tansiyonu düşmeye başlayınca ortalama arter basıncını 65-70 mmHg'de tutmak için noradrenalin infüzyonuna başladık. Ameliyat bitiminde hasta tamamen uyandığında ekstübe edildi. Noradrenalin infüzyonu kesildi. Hasta postanestezik bakım ünitesine transfer edildi.Sonuç: Alport sendromunda anestezi yönetimi, sendromun özellikleri nedeniyle önemlidir. Alport sendromlu hastalarda dikkatli ve detaylı preoperatif değerlendirme ile perioperatif problemlerin komplikasyonsuz daha etkin bir şekilde yönetilebileceğini düşündük. CR - 1. Gobbi F, Sales G, Bretto P, Donadio PP, Brazzi L. Low-dose Spinal Block With Continuous Epidural Infusion for Renal Transplantation in a Patient With Alport Syndrome: A Case Report. Transplant Proc. 2016;48(9):3067-3069 CR - 2. Ying Ng KH, Wong JWM. Anaesthetic management of a patient with Alport syndrome and tracheobronchial leiomyomatosis. Anaesthesia reports 2018;6(1):48-51 CR - 3. Hanazaki M, Takata K, Goto K, Katayama H, Yokoyama M, Morita K, Shirakawa Y, Yamatsuji T, Naomoto Y. Anesthetic management of a patient with Alport-leiomyomatosis syndrome. J Anesth. 2009;23(3):453-5 CR - 4. Ferrari F, Nascimento P Jr, Vianna PT. Complete atrioventricular block during renal transplantation in a patient with Alport's syndrome: case report. Sao Paulo Med J. 2001;119(5):184-6 CR - 5. Pepe F, Di Guardo F, Zambrotta E, Di Gregorio LM, Insalaco G, Cutello S, La Rosa V, Pepe P. Renal impairment in Alport syndrome pregnant woman: Case report and review of the literature. Clin Case Rep. 2020;15;8(12):3003-3007 CR - 6. Pavithra V, Ramani MN. Anesthetic Management of Cochlear Implant Surgery in a Patient with Alport Syndrome. SOJ Anesthesiol Pain Management 2017;4(3): 1-4 CR - 7. Watanabe K, Hagiya K, Inomata S, Miyabe M, Tanaka M, Mizutani T. Bilateral vocal cord paralysis in a patient with chronic renal failure associated with Alport syndrome. J Anesth. 2010;24(3):472-5 CR - 8. Nozu K, Nakanishi K, Abe Y, Udagawa T, Okada S, Okamoto T, Kaito H, Kanemoto K, Kobayashi A, Tanaka E, Tanaka K, Hama T, Fujimaru R, Miwa S, Yamamura T, Yamamura N, Horinouchi T, Minamikawa S, Nagata M, Iijima K. A review of clinical characteristics and genetic backgrounds in Alport syndrome. Clin Exp Nephrol. 2019;23(2):158-168 CR - 9. Sajan S, Halemani KR. Renal transplantation in a patient with Alport syndrome and cardiac dysfunction: Role of levosimendan. Indian J Transplant 2017;11:198-200 UR - https://dergipark.org.tr/tr/pub/iztujmhs/article/1133984 L1 - https://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/2499856 ER -