@article{article_236709, title={Olgu sunumu: Glioblastoma ile seyreden bir nöroblastom olgusu}, journal={Zeynep Kamil Tıp Bülteni}, volume={33}, pages={42–44}, year={2002}, DOI={10.16948/zktb.73875}, author={İnalhan, Meral and Temel, Özlem and Güven, Gülşah and Erkum, Tolga and İnan, Savaş}, keywords={Olgu sunumu,Nörofibromatözler,Nörofibromin 1,Cafe-au-Lait lekeleri,Glioblastom}, abstract={Özet: Neurofibromatozis ( NF ), 1/4000 sıklıkta görülen , otozomal dominant geçişli nörokütanöz bir hastalıktır. N F-1 ve NF-2 olmak üzere iki tipi mevcuttur. NF-1 en sık görülen tipidir ( % 90 ). NF-1 geni 17. kromozomun 17q 11.2 bölgesinde lokalizedir ve protoonkojen ras geninin regülasyonunda rol oynadığı düşünülen nörofıbromin isimli proteini kodlar. Cafe-au-lait lekeleri NF’ nin en karakteristik deri lezyonları olup vakaların yaklaşık tamamında görülür. Malign tümörler ise N F-1’li hastaların en önemli problemlerindendir. 4,5 yaşındaki erkek hasta yaklaşık dört gündür devam eden başağrısı ve uykuya meyil şikayetleriyle acil servisimize başvurdu. Pek çok sayıda hiperpigmente cilt lezyonları bulunan hastada NF düşünülerek ve buna bir merkezi sinir sistemi tümörünün eşlik edebileceği öngörülerek kraniyal MR planlandı. Kraniyal MR sonucunda 7.5 cm x 5.5 cm x 5cm çaplarında intraaksiyal kitle saptandı. Tümörün patolojik incelenmesi sonucunda ghoblastom multiforme olduğu belirlendi. Biz bu vakayı NF ’ in malign merkezi sinir sistemi tümörleriyle birlikteliğini vurgulamak amacıyla sunduk.}, number={1}, publisher={Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları EAH}