@article{article_236974, title={Yenidoğan döneminde tam konan iktiyozis vakalarının değerlendirilmesi}, journal={Zeynep Kamil Tıp Bülteni}, volume={40}, pages={89–92}, year={2009}, DOI={10.16948/zktb.06956}, author={Ovalı, Fahri and Gürsoy, Tuğba and Yıldırım, Ali and Memişoğlu, Aslı}, keywords={İktiyozis,Geriyedönük çalışma,Süt çocuğu, yenidoğan,Ölümle sonuçlanma}, abstract={Deride kuruluk pullanma ve soyulmalarla karakterize keratinizasyon bozukluğu olan ıktiyozis vakalarının hastanemizde görülme insidansının belirlenmesi ve vakalarının seyirlerinin değerlendirilmesi amacıyla Zeynep Kamil Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde iki yıl içinde ıktiyozis tanısıyla izlenen 9 bebeğin demografik bulguları, klinik seyri, aile hikayesi ve prognozu incelendi. İki yıl içinde hastanemizde doğan bebek sayısı 27483 idi. Bu bebeklerden 9 (1/3054) tanesinde ıktiyozis görüldü. Dokuz bebeğin beşi kızdı, ortalama doğum ağırlıkları 2397±675 gr, gebelik yaşları 35,2±3,7 haftaydı. Hastalardan beşi preterm, dördü term bebekti. Hastaların dördünde kardeş hikayesi, dördünde anne baba arasında akrabalık vardı. Üç bebek kaybedildi. Ölen bebeklerin üçü de prematüre bebekti ve ikisi sepsis ve biri solunum yetmezliği tanısı almıştı. Taburcu edilen 6 hastadan ikisi taburculuk sonrasında enfeksiyondan kaybedilirken, dört tanesi halen yaşamaktadır. Erken tanı hastalığın seyrini veprognozunu belirlemek için önemlidir. Dikkatli bakımla hastaları sorunsuz yaşatmak mümkündür. Tanı alan bebeklerin ailelerine genetik danışma verilmesi ve prenatal tanı özellikle yenidoğan döneminde ölümcül seyreden tiplerinin yönetimi açısından oldukça faydalı olacaktır.}, number={2}, publisher={Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hastalıkları EAH}