@article{article_319927, title={Prion Proteinlerinin Biyolojisi}, journal={Celal Bayar University Journal of Science}, volume={13}, pages={483–493}, year={2017}, DOI={10.18466/cbayarfbe.319927}, author={Balcan, Erdal}, keywords={Apoptosis,Prion protein,Protein misfolding,Signal transduction,Apoptozis,Prion proteini,Protein yanlış katlanması,Sinyal transdüksiyonu}, abstract={<p> <font color="#000000" face="Times New Roman" size="3"> </font> <font color="#000000"> <span style="font-family:’Palatino Linotype’, serif;font-size:9pt;">Alzheimer, Parkinson, Huntington ve prion hastalıkları
gibi nörodejeneratif bozukluklarda ortak özellik, yanlış katlanma gösteren
spesifik proteinlerin kümelenmesi ve geniş amiloid fibril ya da plakların
oluşumudur. Son bulgular küçük soluble oligomerlerin nöronal yetersizlikten
öncelikli olarak sorumlu olduğunu göstermiştir. Glikozilfosfatidilinozitol
(GPI) çapalı h </span> <span style="font-family:’Palatino Linotype’, serif;font-size:9pt;">ücresel bir glikoprotein olan prion proteini </span> <span style="font-family:’Palatino Linotype’, serif;font-size:9pt;"> i </span> <span style="font-family:’Palatino Linotype’, serif;font-size:9pt;">nsan ve hayvanlarda prion hastalıkları olarak bilinen
transmissible spongiform ensefalopatilerin (TSE) patogenezinde önemli bir rol
oynamaktadır. </span> <span style="font-family:’Palatino Linotype’, serif;font-size:9pt;">Prion
hastalıklarında </span> <span style="font-family:’Palatino Linotype’, serif;font-size:9pt;">bu proteininin normal hücresel formu (PrP <sup> <font size="1">C </font> </sup>)
hastalık etkeni izoforma (PrP <sup> <font size="1">Sc </font> </sup>) dönüşebilir. Prion proteinlerinin
bu yapısal dönüşüm sırasında kullandığı moleküler stratejiler henüz tam olarak
anlaşılamamış olmasına karşın bu proteinin nörodejeneratif hastalıkların
etyolojisinde ve patolojisinde merkezi bir rol oynadığı ve prion proteinlerini
kodlayan genlerin ( <i>Prnp </i>) mutasyonları
ve polimorfizmlerinin hastalığa duyarlık açısından önemli etkilerinin olduğu
bilinmektedir. Öte yandan, çok sayıdaki çalışmaya karşın prion proteininin
patolojik ve fizyolojik koşullardaki rolleri tam olarak belirlenememiştir. Bu
derlemede, prion proteinlerinin yapısal özellikleri, hücre içi trafiği, olası
fizyolojik rolleri ve apoptozis ile ilişkisi özetlenmiştir. </span> </font> <br /> </p>}, number={2}, publisher={Manisa Celal Bayar Üniversitesi}