TY - JOUR TT - Ağır edinsel aplastik anemili çocuklarda kök hücre transplantasyonu: 15 olgunun değerlendirilmesi AU - S, Aksoylar AU - N, Çetingül AU - S, Kansoy PY - 2012 DA - March JF - Ege Tıp Dergisi JO - ETD PB - Ege Üniversitesi WT - DergiPark SN - 1016-9113 SP - 31 EP - 35 VL - 51 IS - 1 KW - Severe aplastic anemia KW - children KW - stem cell transplantation KW - alternative donor KW - sibling donor KW - Turkey N2 - Amaç: Ülkemiz koşullarında, çocukluk çağı edinsel aplastik anemisi tanısıyla kök hücre transplantasyon ünitelerine ulaşan olguların klinik ve prognostik özelliklerini ve yapılan kök hücre transplantasyonunun sonuçlarını belirlemektir. Gereç ve Yöntem: 15 olguya ağır aplastik anemi tanısı ile 16 kök hücre transplantasyonu uygulandı. Donör, 13 olguda HLA tam uygun kardeş (MSD), 1 olguda 1 antijen uygunsuz baba (MRD) ve 1 olguda HLA tam uygun akraba dışı verici (MUD) idi. Olguların ortanca yaşları 12 (3,6–15 yaş ) olup, aplastik anemi tanısından sonra geçen süre ortanca 6 ay ( 3–29 ay) idi. Kök hücre transplantasyonu öncesi bir olgu immunsupresif tedavi almıştı. Hazırlama rejiminde 12 olguda siklofosfamid 200mg/kg+Anti-timosit globulin 40 mg/kg kullanıldı, 3 olgunun 4 transplantasyonunda bunlara fludarabin eklendi. Kök hücre kaynağı 11 (%69) transplantasyonda periferik kan idi. Graft-versus-host hastalığı profilaksisinde siklosporin ve kısa süreli metotreksat kullanıldı. Bulgular: Lökosit ve trombosit engrafmanı, sırasıyla ortanca 17. (11-24) ve 18.(14-35) günlerde gerçekleşti. Akraba dışı vericiden KHT yapılan olguda gelişen engrafman yetersizliği nedeniyle, posttransplant 5. ayda aynı donörden 2. KHT yapıldı. Post-transplant erken dönemde 6 olguda bakteriyel infeksiyon, 2 olguda mantar infeksiyonu gelişti. Ortanca 3.6 yıllık (1.4-5.4 yıl) izlem süresi içinde bir olguda(%7) grade 2 akut Graft-versus-host hastalığı, bir olguda sınırlı kronik Graft-versus-host hastalığı, 1 olguda posttransplant lenfoproliferatif hastalık gelişti. Tüm olgular hastalıksız yaşamakta olup, 5-yıllık event-free survival (EFS) %94, overal survival (OS) ise %100 olarak bulundu. Sonuç: Ağır aplastik anemili çocuklarda kök hücre transplantasyonu etkilidir. Uygun kardeş vericisi olmayan olgularda, hızla araştırılacak aile içi ve dışı alternatif donörler, iyi destek bakım koşulları ve transplantasyon planlaması ile yüz güldürücü sonuçları ortaya çıkartabilmektedir. UR - https://dergipark.org.tr/tr/pub/etd/article/343923 L1 - https://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/350508 ER -