TY - JOUR T1 - Pediatrik metabolik hastalıklarda kardiyovasküler bulgular TT - Cardiovascular findings in pediatric metabolic diseases AU - Elkıran, Özlem PY - 2019 DA - May Y2 - 2019 DO - 10.31362/patd.518230 JF - Pamukkale Medical Journal JO - Pam Med J PB - Pamukkale Üniversitesi WT - DergiPark SN - 1308-0865 SP - 357 EP - 366 VL - 12 IS - 2 LA - tr AB - Kardiyak bulgular pediatrik metabolikhastalıkların birçoğuna eşlik eden önemli bir klinik sorundur. Hatta bazımetabolik hastalıklarda hastalığın ilk klinik bulgusu kardiyak bulgular olabilir.Kardiyak bulgular hastalığın seyrinde morbidite ve mortalitede önemli artışaneden olmaktadır. Kardiyomiyopati metabolik hastalıklarda en sık görülenkardiyak problemdir. Bununla birlikte, mitokondriyal bozukluklar ve organikasidemilerde aritmiler, depo hastalıkarında ise kapak tutulumu daha belirgin bulgudur. Bu hastalıklarınerken tanı ve tedavisi ile kardiyovasküler sorunlar da önemli bir orandaazalacaktır. Bu nedenle, metabolik hastalıklı çocukların takiplerinde kardiyaktutulum açısından mutlaka sistematik tarama yapılmalıdır. KW - çocuk KW - metabolik hastalık KW - kardiyovasküler bulgular N2 - Cardiac findings is an important clinical problemassociated with many pediatric metabolic diseases. Even, cardiac findings maybe first clinical manifestation of the disease in some metabolic diseases.Cardiac findings causes a significant increase in morbidity and mortality inthe course of the disease. Cardiomyopathy is the most common cardiac problem inmost metabolic diseases. However, arrhythmias are commonly seen inmitochondrial disorders and organic acidemias, while valve involvement is themost predominat finding in storage diseases. With the early diagnosis and treatmentof these diseases, the cardiovascular problems will be reduced significantly. Therefore,in the follow-up of children with metabolic disease, systematic screeningshould be performed for cardiac involvement. CR - Applegarth DA, Toone JR, Lowry RB. Incidence of inborn errors of metabolism in British Columbia, 1969-1996. Pediatrics 2000;105:e10. CR - Wicks EC, Elliott PM. Genetics and metabolic cardiomyopathies. Herz 2012;37:598-610. UR - https://doi.org/10.31362/patd.518230 L1 - https://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/725467 ER -