@article{article_821868, title={Yenidoğan Sarılığında Glukoz Altıfosfat Dehidrogenaz Enzim Eksikliği}, journal={Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi}, volume={16}, pages={100–106}, year={2022}, DOI={10.12956/tchd.821868}, author={Yaprak, Deniz and Bozat, Ali and Çalışıcı, Erhan and Gürsel, Orhan and Saygılı Karagöl, Belma}, keywords={glukoz altı fosfat dehidrogenaz, hemolitik anemi, indirekt hiperbilüribinemi, yenidoğan}, abstract={<p> <b>Amaç: </b> Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzim eksikliği en çok görülen eritrosit enzim defekti olup, anemi ve sarılıkla karşımıza gelen heterojen bir hastalıktır. Çalışma G6PD eksikliğinin yenidoğan sarılığı üzerine etkisini araştırmak üzere planlandı. </p> <p> <b>
Gereç ve Yöntemler: </b>Yenidoğan sarılığı nedeniyle tedavi edilen ve G6PD enzim düzeyine bakılmış 130 bebeğin demografik ve klinik özellikleri ile birlikte laboratuvar parametreleri retrospektif olarak değerlendirildi. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği olan olgularla olmayanlar karşılaştırıldı. </p> <p> <b>Bulgular: </b> Çalışmaya alınan 22 bebekte (%16.9) G6PD eksikliği saptandı. Bu hastalarda ortalama G6PD enzim düzeyi 2.7±1.7 U/g Hb (N: 8-16)’di. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği olanlarda ortalama tepe bilirübin düzeyi daha yüksekti (21.6±4.1 mg/dL vs 19.04 ±3.5 mg/dL, p=0.003). Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği olanlara verilen fototerapi süresi olmayanlara göre daha uzundu ( 3.1±0.7 vs 2.5±0.7 gün, p=0.001). Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği olan erkek bebeklerde G6PD düzeyi (Erkek: 2.1 U/g Hb vs Kız: 4.04 U/g Hb; p=0.010) ile hemoglobin düzeyi (Erkek: 16.4±1.9 g/dL vs Kız: 20.7±1.3 g/dL; p<0.001) ve hematokrit düzeyi (Erkek: %49.3±4.7 vs Kız: %61.9±3.7; p<0.001) daha düşüktü. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği olan olgularda hemoglobin (r=0.62, p=0.013) ve hematokrit (r=0.54, p=0.012) düzeyleri ile serum G6PD düzeyi arasında pozitif yönde bir ilişki saptandı. Erkek bebeklerde fototerapi (Erkek: 3.4±0.6 gün vs Kız: 2.4±0.5 gün; p=0.002) ve sarılık düzelme (Erkek: 8.5±2.9 vs Kız: 6.4±1.2 gün; p= 0.002) süreleri daha uzundu. </p> <p> <b>Sonuç: </b>Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği yenidoğanlarda ciddi sarılığa yol açan ve fototerapi süresini uzatan bir durumdur. Ciddi sarılıkla gelen bir bebekte cinsiyet ayrımı gözetmeksizin akılda tutulmalıdır. </p>}, number={2}, publisher={T.C. Sağlık Bakanlığı Ankara Şehir Hastanesi}