OTOİMMÜN BÜLLÜ HASTALIKLARIN DEĞERLENDİRİLMESİ: 63 VAKANIN RETROSPEKTİF ANALİZİ

Yıl 2018, Cilt: 51 Sayı: 3, 223 - 228, 26.12.2018

Nermin Karaosmanoğlu , Engin Karaaslan İşıl Göğem İmren Baskovski , Esra Kıratlı Hatice Meral Ekşioğlu

Öz

AMAÇ: Otoimmün büllü hastalıklar deri ve
mukozaları tutan, doku ve serumda bulunan çeşitli otoantijenlere karşı
otoantikorların oluşması ile karakterize nadir görülen bir grup hastalıktır. Bu
çalışmanın amacı dermatoloji kliniğine başvuran otoimmün büllü hastalıkların
demografik ve klinik özelliklerini değerlendirmektir.

GEREÇ VE YÖNTEMLER: Bu çalışmada 2008-2018 yılları arasında dermatoloji kliniğine
başvuran, klinik ve histopatolojik bulgularla otoimmün büllü hastalık tanısı
konan hastalar retrospektif olarak değerlendirildi. Hastalar yaş, cinsiyet,
hastalık bulgularının başladığı yaş ve lokalizasyon, lezyonların yaygınlığı, eşlik
eden hastalıkların varlığı, verilen tedavi ve tedaviye verilen yanıtlar
açısından değerlendirildi.

BULGULAR: Çalışmaya 35’i kadın (% 55,6) 28’i
erkek (% 44,4) toplam 63 hasta dahil edildi. Hastaların 31’i (% 49,3) pemfigus,
31’i (% 49,1) pemfigoid grubundaydı. Pemfigus vulgarisli olguların büllöz
pemfigoidli olgulara oranı 1,1 olarak saptandı. Lezyonların başlangıç yaşları
20 ile 96 arasında değişirken, şikayetlerinin süresi 3 hafta ile 110 ay arasında
değişmekteydi. Olgulara eşlik eden en sık üç hastalık sırasıyla hipertansiyon,
diyabetes mellitus ve nörolojik hastalıklardı. Tedaviye yanıt alınamayan bir
hasta dışında tüm hastalarda kısmi veya tam yanıtla iyileşme gözlendi.

SONUÇ: Çalışmada en sık pemfigus vulgarise
rastlanmakla birlikte, pemfigus/büllöz pemfigoid oranı hemen hemen eşit
bulundu. Otoimmün büllü hastalıklar çeşitli hastalıklarla birliktelik
gösterebildiğinden tedavi öncesinde ayrıntılı olarak araştırılması önemlidir. 

ABSTRACT                                            

OBJECTIVE: Autoimmune bullous diseases are a
rare group of diseases characterized by the formation of autoantibodies against
various autoantigens found in the tissue and serum, affecting  the skin and mucous membranes. The aim of this
study was to evaluate the demographical and clinical features of patients with
autoimmune bullous diseases who applied to the dermatology clinic.

MATERIAL AND METHODS: The patients who were diagnosed as
autoimmune bullous diseases according to clinical and histopathological
findings between the years 2008-2018 were retrospectively analyzed in this
study. Patients were evaluated in terms of age, gender, age and localization of
the disease symptoms, prevalence of lesions, presence of concomitant diseases
and response to the treatment.

RESULTS: A total of 63 patients, 35 female (55.6%)
and 28 male (44.4%) were included in the study. Thirty one patients (49.3%)
were in pemphigus and 31 (49.1%) were in the pemphigoid group. The ratio of
cases with pemphigus vulgaris to bullous pemphigoid cases was 1.1. The age of
the lesions ranged from 20 to 96 years, with a chronicity ranging from 3 weeks
to 110 months. The three most common accompanying diseases were hypertension,
diabetes mellitus and neurological diseases, respectively. All patients, except
for one patient who did not respond to treatment, had partial or complete
improvement.

CONCLUSIONS: Pemphigus vulgaris was the most common
in the study, but the ratio of pemphigus / bullous pemphigoid was almost equal.
Since autoimmune bullous diseases may be associated with various diseases, it
is important to investigate in detail before treatment.

Anahtar Kelimeler

Otoimmün büllü hastalık, pemfigus vulgaris

Kaynakça

• 1-Gül Ü, Kılıç A, Çakmak SK, Soylu S, Gönül M. Otoimmün büllü hastalıkların klinik ve demografik özellikleri: 85 hastanın retrospektif analizi. Türkderm 2014; 48: 7-122-Kavala M, Zindancı İ, Türkoğlu Z, Özlü E, Kuru BC, Şimşek M. Otoimmün büllü hastalıkların spektrumu: 331 hastanın retrospektif değerlendirilmesi. Dermatoz 2017; 8(4): dermatoz17084a13-Küçükoğlu R, Babuna G. Otoimmün büllöz hastalıkların klinik tanısı. Türkderm 2011; 45 (özel sayı): 16-254-Femiano F. Pemphigus vulgaris: recent advances in our understanding of its pathogenesis. Minerva Stomatol 2007; 56: 215-235-Schmidt E, Zillikens D. Pemphigoid diseases. Lancet 2013; 381: 320-326-Uzun S, Durdu M, Akman E, Günaştı S, Uslular C, Memişoğlu HR et al. Pemphigus in the Mediterranean region of Turkey: a study of 148 cases. Int J Dermatol 2006; 45: 523-87-Demircioğlu D, Bükülmez G, Atakan N. Pemfigus vulgarisli hastaların klinik özellikleri ve tedaviye yanıtları: 6 yıllık Hacettepe deneyimi. Türkderm 2000; 34(4): 231-358-Akay BN, Bodamyalı P, Şanlı H, Akyol A. Büllöz pemfigoidli hastalarda 10 yıllık gözlem. Türkderm 2010; 44: 61-49-Daneshpazhooh M, Chams-Davatchi C, Payandemehr P, Nassiri S, Valikhani M, Safai-Naraghi Z. Spectrum of autoimmune bullous diseases in Iran: a 10 year review. Int J Dermatol 2012; 51: 35-41 10- Marazza G, Pham HC, Schärer L, Pedrazzetti PP, Hunziker T, Trüeb RM et al. Incidence of bullous pemphigoid and pemphigus in Switzerland: a 2-year prospective study. Br J Dermatol 2009; 161(4): 861-8 11-Amigai M: Pemphigus. Dermatology. Ed. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP et al. 2’inci baskı. Mosby, 2008; 417-29
• 12-Ioannides D, Lazaridou E, Rigopoulos D: Pemphigus. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008; 22: 1478-96
• 13-Ljubbojevic S, Lipozencic J: Autoimmune bullous diseases associations. Clin Dermatol 2012; 30: 17-33
• 14-Michailidou EZ, Belazi MA, Markopoulos AK, Tsatsos MI, Mourellou ON, Antoniades DZ. Epidemiologic survey of pemphigus vulgaris with oral manifestations in northern Greece: retrospective study of 129 patients. Int J Dermatol 2007; 46: 356-61
• 15-Ulusal HA, Su Ö, Cebeci F, Sakız D, Onsun N. Psoriazisli hastalarda büllöz pemfigoid gelişimi ve siklosporin ile ortak tedavi. Turkderm 2010; 44: 167-9
• 16-Cordel N, Chosidow O, Hellot MF, Delaporte E, Lok C, Vaillant L, Bernard P, D'Incan M, Roujeau JC, Joly P; French Study Group of Bullous Diseases. Neurological disorders in patients with bullous pemphigoid. Dermatology 2007; 215(3): 187-91
• 17-Lindelöf B, Islam N, Eklund G, Arfors L. pemphigoid and cancer. Arch Dermatol 1990; 126: 66-8
• 18-Risser J, Lewis K, Weinstock MA. Mortality of bullous skin disorders from 1979 through 2002 in the United States. Arch Dermatol 2009; 145: 1005-8