Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ASVK), farkındalığı giderek artan bir klinik tablodur. Seyrek görülmesine rağmen gençlerde beklenmedik ölümlerin sık karşılaşılan nedenlerindendir. Sağ ventrikülün baskın tutulumu nedeniyle aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi olarak adlandırılmış olmasına rağmen, son yıllarda ciddi bir sol ventrikül tutulumunun eşlik ettiği tablolar da tanımlanmıştır. Bu yazıda, daha öncesinde herhangi bir klinik belirti vermeyen, iki kardeşinde de ani ölüm öyküsü olan, ani konjestif kalp yetmezliği nedeniyle kaybedilen on beş yaşında bir erkek hastayı sunduk. Erken tanı sayesinde istenmeyen sonuçların önüne geçebilme şansımız olduğunu, bir kez daha hatırlatmak istedik
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a disorder which is attracting increasedawareness in clinical practice. Despite being an uncommon disease, it is a frequentcause of unexpected death in young persons. Although the term ARVC used for this cardiomyopathysuggests that it involves the muscle of the right ventricle, in recent years there werecases reported in which the left ventricle was severely affected. The current study reports anARVC-diagnosed fifteen-year-old male patient who had no clinical features previously and diedfrom sudden congestive heart failure; he had two siblings with a history of sudden unexpecteddeath. We would like to bring to mind once again the important role of early diagnosis for ARVCto avoid undesirable consequences of the disease.