Hajdu-Cheney Sendromlu Hastada Fokal Enfeksiyon Kontrolü: Vaka Raporu

Abstract

Hajdu-Cheney sendromu, kısa boy, şiddetli osteoporoz, akro- osteoliz, dismorfik yüz özellikleri ile karakterize çok nadir görülen bir bağ dokusu hastalığıdır. Otozomal dominant geçiş gösteren bu hastalık, spontan de nova mutasyonu ile de görülebilir. Spesifik tedavisi olmayan bu hastalığın tedavisi semptomatiktır ve osteopörözdan korunma hedeflenir.
Bu vaka raporunda, kliniğimize başvuran Hajdu-Cheney sendromlu bir hastada görülen osteoporotik mandibular kırığı tedavisi ve ardından başka bir odakta diş çekimi sonrası görülen fokal enfeksiyonun kontrolünde uygulanan tedavi protokolünün anlatılması amaçlanmıştır.

Keywords

• Hajdu-Cheney Sendromu
• osteoporoz
• fokal enfeksiyon

Control of focal infection in a patient with Hajdu-Cheney Syndrome: Case report

Abstract

Hajdu-Cheney sendromu, kısa boy, şiddetli osteoporoz, akro-osteoliz, dismorfik yüz özellikleri ile karakterize çok nadir görülen bir bağ dokusu hastalığıdır. Otozomal dominant geçiş gösteren bu hastalık, spontan de nova mutasyonu ile de görülebilir. Spesifik tedavisi olmayan bu hastalığın tedavisi semptomatiktır ve osteopörözdan korunma hedeflenir. Bu vaka raporunda, kliniğimize başvuran Hajdu-Cheney sendromlu bir hastada görülen osteoporotik mandibular kırığı tedavisi ve ardından başka bir odakta diş çekimi sonrası görülen fokal enfeksiyonun kontrolünde uygulanan tedavi protokolünün anlatılması amaçlanmıştır.

Keywords

• Hajdu-Cheney Sendromu
• osteoporoz
• Fokal enfeksiyon

References

1. 1. Penton AL, Leonard LD, Spinner NB. Notch signaling in human development and disease. Sem Cell & Dev Bio. 2012;23: 450-7.
2. 2. Isidor B, Lindenbaum P. Truncating mutations in the last exon of NOTCH2 cause a rare skeletal disorder with osteoporosis. Nat Genetics. 2011;1:306–308.
3. 3. Canalis E, Zanotti S. Hajdu-Ceney Syndrome: a review. OJRD. 2014;9:200-7.
4. 4. Antoniades K, Kaklamanos E, Kavadia S, Hatzistilianou M and Antoniades V (2003). Hajdu-Cheney syndrome (acro-osteolysis): a case report of dental interest. Oral Surg Oral Med O. 2003;95: 725-31.
5. 5. Palav S, Vernakar J, Pereira S, Desai A. Hajdu-Cheney Syndrome: A case report with review of literatüre. Radiology Case. 2014; 8(9):1-8.
6. 6. Dokou P, Karoussis IK, Papavasiliou G, Kamposiora P, Vrahopoulos TP, Vrotsos JA. Osseointegration of dental ımplants in a patient with hajdu-cheney syndrome. The Open Dent J. 2016;10: 575-586.
7. 7. Currarino G. Hajdu-Cheney syndrome associated with serpentine fibulae and polycystic kidney disease. Ped Radio. 2008;39(1):47-52.
8. 8. Lifchus-Ascher RJ, Tucci JR. Hajdu-Cheney syndrome in a 19-year-old man. Endocr Pract 2006;12:690–4.

9. 9. Hwang S, Shin DY, Moon SH, Lee EJ, Lim SK , Kim OH, Rhee Y. Effect of Zoledronic Acid on Acro-Osteolysis and Osteoporosis in a Patient with Hajdu-Cheney Syndrome. Yonsei Med J. 2011; 52(3):543-546.
10. 10. Al-Mayouf SM, Madi SM, Bin-Abbas BS. Cyclic Intravenous Pamidronate Treatment in Children With Nodulosis, Arthropathy and Osteolysis Syndrome. Ann Rheu. 2006;65(12):1672-3.