INTRODUCTION: Dentinogenesis imperfecta (DI) or hereditary opalescent dentin is an autosomal dominant disorder affecting both primary and permanent dentition. Early diagnosis and treatment of DI is important for normal facial growth and esthetic continuity by preserving occlusion and tooth structure. It also provides psychological motivation by increasing the patient’s quality of life. Providing functional dentition in DI patients prevents loss of the vertical dimension, while enabling normal growth of the facial bones and jaw joint.CASE REPORT: A 20-year-old male with DI was referred to our clinic with chewing difficulty and esthetic and speech problems.His brother also had this disease. Oral examination showed the loss of many teeth and the absence of enamel on most of the remaining teeth, causing discoloration and exposing soft dentinal tissue with calcification disorder. Despite widespread attrition of the teeth, pulp chambers were not exposed. The tip of the lower jaw was prominent in the patient’s profile. Placing metal-ceramic fixed dentures in the lower jaw and an overdenture prosthesis in the upper jaw improved the patient’s psychological state as well as his function, phonation, and esthetics.CONCLUSION: This case report presents the intraoral findings in a patient with DI, including the histopathological findings, and the prosthetic treatment approach and the treatment outcome.
TANITIM:Dentinogenezis imperfekta (Dİ), herediter opalesan dentin olarak da tanımlanan hem süt ve hem de sürekli dentisyonu etkileyen otozomal dominant geçiş gösteren kalıtsal bir hastalıktır. Oklüzyonun ve diş yapılarının korunarak yüz gelişimlerinin normal devam edebilmesi ve estetik devamlılık için Dİ'nin erken teşhis ve tedavi edilmesi çok önemlidir. Özellikle teşhis ve tedavinin erken yapılması, hastaların yaşam kalitesini arttırarak psikolojik olarak motivasyonlarını sağlar. Ayrıca Dİ hastalarında fonksiyonel dişlenme sağlanarak dikey boyut kaybının önlenmesi, yüz kemikleri ve çene ekleminin normal büyümesi gerçekleştirilir.OLGU BİLDİRİMİ:Yirmi yaşındaki Dİ'li erkek hasta, estetik görünüm, konuşma problemi ve çiğneme güçlüğü şikayetleri ile kliniğimize başvurmuştur. Aile hikayesinde bu hastalıktan kardeşinin de etkilendiği öğrenildi. Hastanın ağız içi muayenesinde diş kayıplarının çok olduğu ve kalan dişlerinin çoğunda mine tabakasının tamamen ortadan kalktığı ve renklenmelerin olduğu, yumuşak ve kalsifikasyon bozukluğu gösteren dentin dokusunun açığa çıktığı görüldü. Dişlerdeki yaygın atrizyona rağmen pulpa odaları açığa çıkmamıştı. Hastanın profil görünümünde alt çene ucu çok belirgindi. Bu hastada, alt çenede seramik köprüler ve üst çenede overdenture protez uygulanarak, hastanın fonksiyon, fonasyon ve estetik gereksinimleri karşılanarak psikolojik olarak kendini daha iyi hissetmesi sağlanmıştır.SONUÇ:Bu olgu bildiriminde, Dİ'li bir hastanın ağız içi bulguları, histopatolojik incelenmesi ve vakaya uygulanan protetik tedavi yaklaşımı sunulmuştur.