Desmoid-type fibromatosis in the puerperium: a case requiring pelvic exenteration

Yıl 2025, Cilt: 6 Sayı: 2, 174 - 176, 23.03.2025

Nevin Tüten , Işıl Turan Bakırcı , Hale Çetin Arslan , Ömer Faruk Özkan , Cumhur Yeşildal

https://doi.org/10.47582/jompac.1648583

Öz

Desmoid-type fibromatosis (DF) is a rare, locally aggressive soft tissue tumor with no metastatic potential but a high recurrence rate. We present the case of a 28-year-old postpartum woman who developed a rapidly enlarging pelvic mass, which was later confirmed as DF via imaging and biopsy. The initial management with chemotherapy and radiotherapy was unsuccessful, necessitating radical surgical intervention with pelvic exenteration. Given its association with hormonal changes, particularly during pregnancy and the postpartum period, DF poses significant diagnostic and therapeutic challenges. This case underscores the importance of early recognition, multidisciplinary management, and individualized treatment strategies to optimize patient outcomes.

Anahtar Kelimeler

Desmoid fibromatosis, postpartum period, pelvic exenteration

Doğum sonrası dönemde desmoid tip fibromatozis: pelvik ekzenterasyon gerektiren bir olgu

Öz

Desmoid tipi fibromatozis (DF), metastaz yapmayan ancak yüksek nüks oranına sahip, nadir görülen yerel agresif bir yumuşak doku tümörüdür. Bu olgu sunumunda, doğum sonrası dönemde hızla büyüyen bir pelvik kitle gelişen 28 yaşındaki bir kadının süreci ele alınmaktadır. Görüntüleme ve biyopsi ile DF tanısı doğrulandı. İlk tedavi olarak kemoterapi ve radyoterapi uygulanmasına rağmen başarılı olunamadı ve hastaya pelvik ekzenterasyon yapıldı. DF’nin özellikle gebelik ve doğum sonrası dönemde hormonal değişikliklerle ilişkili olması, tanı ve tedaviyi zorlaştırmaktadır. Bu olgu, erken tanı, multidisipliner yönetim ve bireyselleştirilmiş tedavi stratejilerinin hasta sonuçlarını iyileştirmedeki kritik rolünü vurgulamaktadır.

Anahtar Kelimeler

Desmoid fibromatosis, postpartum period, pelvic exenteration

Kaynakça

• Asenov Y, Genadiev S, Timev A, et al. Ruptured desmoid tumor imitating acute appendicitis-a rare reason for an emergency surgery. BMC Surg. 2019;19(1):194. doi:10.1186/s12893-019-0662-x
• Ganeshan D, Amini B, Nikolaidis P, Assing M, Vikram R. Current update on desmoid fibromatosis. J Comput Assist Tomogr. 2019;43(1):29-38. doi:10.1097/RCT.0000000000000790
• Ghaddou Y, Bouziane M, Nouri A, Sair K, Fadil A. Management of a large abdominal desmoid tumor complicated by lymphedema of the lower limb: a case report. Cureus. 2024;16(7):e64890. doi:10.7759/cureus.64890
• Gregory SN, Satterwhite AA, Alexander HR, Blakely AM. Desmoid-type fibromatosis in the setting of malignant peritoneal mesothelioma: a case report of two rare diseases. World J Surg Oncol. 2022;20(1):317. doi:10.1186/s12957-022-02784-y
• Jenayah AA, Bettaieb H, Saoudi S, et al. Desmoid tumors: clinical features and treatment options: a case report and a review of literature. Pan Afr Med J. 2015;21(1):93. doi:10.11604/pamj.2015.21.93.7037
• Salas S, Dufresne A, Bui B, et al. Prognostic factors influencing progression-free survival determined from a series of sporadic desmoid tumors: a wait-and-see policy according to tumor presentation. J Clin Oncol. 2011;29(26):3553-3558. doi:10.1200/JCO.2010.33.5489
• Kawashima K, Hiramatsu K, Kato T, et al. A desmoid tumor with fluorodeoxyglucose accumulation arising from the anastomotic site of postoperative gastric cancer: a case report. J Med Case Rep. 2022;16(1): 423. doi:10.1186/s13256-022-03635-w
• AlShammari A, AlSumai TS, Alhudaib AA, Khalifa H, Aburahmah M. Ultrasound guided sparing resection of locally recurrent abdominal wall desmoid tumor. J Surg Case Rep. 2019;2019(6):rjz165. doi:10.1093/jscr/rjz165
• Park HW, Do JH, Park TY, et al. Rib and pericardium invaded huge abdominal mass in young woman: a case report with literature review. Medicine (Baltimore). 2022;101(35):e30371. doi:10.1097/MD. 0000000000030371