HEREDİTER SFEROSİTOZ VE İMMÜN TROMBOSİTOPENİK PURPURA BİRLİKTELİĞİ OLAN BİR OLGU

Abstract

ÖZET Yenidoğan döneminde herediter sferositoz tanısı konarak beş yıldır bu tanıyla izlenen kız çocuğu birkaç gündür farkedilen, hafif travmayla oluşan morluk ve kırmızılıklar nedeniyle başvurdu. Fizik muayene tüm vücutta ekimozlar, purpura ve peteşiler saptanan hasta immün trombositopenik purpura tanısı aldı. Birçok hastalıkta genetik faktörler rol oynamaktadır. Herediter sferositozun moleküler temeli açığa çıkarılmıştır, ancak immün trombositopenik purpura gibi kompleks hastalıklar için bu konu henüz araştırma aşamasındadır. Literatürde immün trombositopenik purpura ile herediter sferositoz birlikteliği bu güne kadar hiç bildirilmediği için bu vakayı sunuyoruz.

Anahtar Kelimeler: Çocuk, Herediter sferositoz, Immün trombositopenik purpura, Komorbidite

Keywords

• Çocuk, Herediter sferositoz, Immün trombositopenik purpura, Komorbidite

References

1. 1. Bolton-Maggs PH. Hereditary spherocytosis; new guidelines. Arch Dis Child 2004;89:809-812.
2. 2. Segel GB. Hereditary spherocytosis. In: Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB eds. Nelson Textbook of Pediatrics. Philadelphia:Saunders, 2004:1620-1621.
3. 3. Shah S, Vega R.Hereditary spherocytosis. Pediatr Rev. 2004;25:168-172.
4. 4. Kaplan RN, Bussel JB. Differential diagnosis and management of thrombocytopenia in childhood. Pediatr Clin North Am 2004;51:1109-1140.
5. 5. Bolton-Maggs P, Tarantino MD, Buchanan GR, et al. The child with immune thrombocytopenic purpura: is pharmacotherapy or watchful waiting the best initial management? A panel discussion from the 2002 meeting of the American Society of Pediatric Hematology/Oncology. J Pediatr Hematol Oncol. 2004;26:146-151.
6. 6. Eber S, Lux SE. Hereditary spherocytosis-defects in proteins that connect the membrane skeleton to the lipid bilayer. Semin Hematol 2004;41:118-141.
7. 7. Kühne T. Investigation and management of newly diagnosed childhood idiopathic thrombocytopenic purpura: problems and proposed solutions. J Pediatr Hematol Oncol 2003;25:S24-S27.
8. 8. Chanock S. The etiology of childhood immune thrombocytopenic purpura: how complex is it? J Pediatr Hematol Oncol 2003;25 Suppl 1:S7-10.

9. 9. Carcao MD, Blanchette VS, Wakefield CD, et al. Fcgamma receptor IIa and IIIa polymorphisms in childhood immune thrombocytopenic purpura. Br J Haematol 2003;120(1):135-141.