Çocukluk Çağı Ewing Sarkomlu Olguların Retrospektif Değerlendirilmesi

Volume: 27 Number: 2 February 10, 2011
  • Beyhan Bülbül
  • Murat Elli
  • Ayhan Dağdemir
  • Nevzat Dabak
  • Sabri Acar
  • Sancar Barış
  • M.bekir Selçuk
  • Gönül Oğur
EN

Çocukluk Çağı Ewing Sarkomlu Olguların Retrospektif Değerlendirilmesi

Abstract

Bu çalışmada Çocuk Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı’nda takip ve tedavi edilen 27 Ewing Sarkomlu olgunun epidemiyolojik ve klinik özellikleri, tedavi sonuçları, uzun dönem komplikasyonları retrospektif olarak incelenmiştir. Olguların (n=27) ortalama tanı yaşı 11.36 ±3.98 yıl ( 8 ay- 17.9) olup, erkek/kız oranı 1.7 olarak saptandı. En sık başvuru yakınmalarının lokalize ağrı (%96.3) ve şişlik (%100) olduğu görüldü. Primer tümör bölgesi 16 olguda (%59.3) uzun kemiklerde, 11 olguda (%40.7) aksiyel kemiklerde saptandı. Primer lezyonun yerleştiği kemikler sırasıyla femur (%26), tibia (%14.8), pelvis (%14.8) ve fibula (%11.1) idi. Başvuru anında 3 olguda ( %11.1 ) kemik iliği tutulumu tespit edildi. Toplam 9 olguda (%33.3) tanı sırasında uzak yayılım saptandı. 23 olguya (%92) neoadjuvan kemoterapi, 17 olguya (%77.2) adjuvan kemoterapi uygulandığı tespit edildi. Olguların 13’üne ekstremite koruyucu cerrahi, 2’sine amputasyon yapıldığı saptandı. Radyoterapi olguların %65.3’ünde uygulandı (n=17) ve radyoterapi yeri 11 olguda primer tümör bölgesine, 5 olguda metastaz bölgesine, 1 olguda hem primer tümör hem metastaz bölgesine yönelik idi. Olgularının ortalama ve ortanca izlem süreleri sırasıyla 35.5 ve 19 ay (en fazla 355 ay) idi. Sağ kalım analizleri sonucunda toplam sağ kalım oranı %22.4±10.9 olarak saptandı. Retrospective assessment of patients with pediatric Ewing’s sarcoma In this study, 27 patients with Ewing’s sarcoma admitted to Pediatric Hematology and Oncology Department were evaluated retrospectively. The epidemiologic and clinical features, treatment results, long term side effects of therapy of 27 patients with Ewing’s sarcoma were analyzed. The mean age of patients with Ewing’s sarcoma (n=27) was 11.36 ±3.98 years (range,8 months-17.9 years) and male/female ratio was 1.7. The most common complaints were pain (96.3%) and swelling (100%). A total of 16 (59.3%) primary tumors were located in an extremity, whereas 11 (40.7%) occured in the axial skeleton. The most common primary lesion sites were femur (26%), tibia (14.8%), pelvis(14.8%) and fibula (11.1%) respectively. At diagnosis 3 patients (11.1%) had bone marrow metastases. A total of 9 patients (33.3%) had metastases at diagnosis. 23 patients (92%) received neoadjuvant chemotherapy and 17 patients received (77.2%) adjuvant chemotherapy. Limb salvage surgery was applied in 13 patients and amputation was made in 2 patients. Seventeen patients (65.3%) received radiotherapy; to the primary lesion site in 11 patients, the metastatic site in 5 patients, and both sites in one patient. The mean and median follow-up of patients with Ewing’s sarcoma was 35.5 and 19 months respectively (maximum 355 months). The overall survival rate was 22.4±10.9 % .

Keywords

References

  1. Ağaoğlu, F.Y., Kebudi, R., Almaç, Z., 2010. Pediatrik Ewing Sarkomalarda Lokal Tedavi:İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Deneyimi. XVI.TPOG Ulusal Pediatrik Kanser Kongresi, Samsun. Kongre Kitabı. 119.
  2. Bacci, G., Picci, P., Ferrari, S., 1998. Neoadjuvant chemotherapy for Ewing’s sarcoma of bone: no benefit observed after adding ifosfamide and etoposide to vincristine, actinomycin, cyclophosphamide, and doxorubicin in the maintenance phase-results of two sequential studies. Cancer. 82, 1174–1183.
  3. Bernstein, M., Kovar, H., Paulussen, M., Randall, R.L., 2006. Ewing’s Sarcoma Family of Tumors: Ewing sarcoma of bone and soft tissue and the peripheral primitive neuroectodermal tumors. “Principles and Practice of Pediatric Onco-logy”(Ed.PA Pizzo, DG Poplack)’de, 5.baski, Lippincott Williams & Wilkins Philadelphia.1002-1032.
  4. Bürgert, E.O., Nesbit, M.E., Ganisey, L.A., 1990. Multimodal therapy for the management of nonpelvie. localized Ewing’s sarcoma of bone: Intergroup study ffiSS-H. J. Clin. Oncol. 8, 1514-1524.
  5. Cardenas-Cardos, R., Rivera-Luna, R., Lopez-Facundo, N.A., 1999. Ewing’s sarcoma: prognosis and survival in Mexican children from a single institution. Pediatr. Hematol. Oncol. 16, 519–523.
  6. Cotterill, S.J., Ahrens, S., Paulussen, M., 2000. Prognostic factors in Ewing’s tumor of bone: analysis of 975 patients from the European Intergroup Cooperative Ewing’s Sarcoma Study Group. J. Clin. Oncol. 18, 3108-3114.
  7. Ewing, J., 1921. Diffuse endothelioma of bone. Proc. NY Pathol. Soc. 21, 17-24.
  8. Fizazi, K., Dohollou, N., Blay, J.Y., 1998. Ewing’s family of tumors in adults: multivariate analysis of survival and longterm results of multimodality therapy in 182 patients. J. Clin. Oncol.16, 3736-3743.

Details

Primary Language

English

Subjects

-

Journal Section

-

Authors

Murat Elli This is me

Ayhan Dağdemir This is me

Nevzat Dabak This is me

Sabri Acar This is me

Sancar Barış This is me

M.bekir Selçuk This is me

Gönül Oğur This is me

Publication Date

February 10, 2011

Submission Date

August 2, 2010

Acceptance Date

-

Published in Issue

Year 2010 Volume: 27 Number: 2

APA
Bülbül, B., Elli, M., Dağdemir, A., Dabak, N., Acar, S., Barış, S., Selçuk, M., & Oğur, G. (2011). Çocukluk Çağı Ewing Sarkomlu Olguların Retrospektif Değerlendirilmesi. Deneysel Ve Klinik Tıp Dergisi, 27(2), 66-72. https://doi.org/10.5835/jecm.v27i2.1393
AMA
1.Bülbül B, Elli M, Dağdemir A, et al. Çocukluk Çağı Ewing Sarkomlu Olguların Retrospektif Değerlendirilmesi. J. Exp. Clin. Med. 2011;27(2):66-72. doi:10.5835/jecm.v27i2.1393
Chicago
Bülbül, Beyhan, Murat Elli, Ayhan Dağdemir, et al. 2011. “Çocukluk Çağı Ewing Sarkomlu Olguların Retrospektif Değerlendirilmesi”. Deneysel Ve Klinik Tıp Dergisi 27 (2): 66-72. https://doi.org/10.5835/jecm.v27i2.1393.
EndNote
Bülbül B, Elli M, Dağdemir A, Dabak N, Acar S, Barış S, Selçuk M, Oğur G (January 1, 2011) Çocukluk Çağı Ewing Sarkomlu Olguların Retrospektif Değerlendirilmesi. Deneysel ve Klinik Tıp Dergisi 27 2 66–72.
IEEE
[1]B. Bülbül et al., “Çocukluk Çağı Ewing Sarkomlu Olguların Retrospektif Değerlendirilmesi”, J. Exp. Clin. Med., vol. 27, no. 2, pp. 66–72, Jan. 2011, doi: 10.5835/jecm.v27i2.1393.
ISNAD
Bülbül, Beyhan - Elli, Murat - Dağdemir, Ayhan - Dabak, Nevzat - Acar, Sabri - Barış, Sancar - Selçuk, M.bekir - Oğur, Gönül. “Çocukluk Çağı Ewing Sarkomlu Olguların Retrospektif Değerlendirilmesi”. Deneysel ve Klinik Tıp Dergisi 27/2 (January 1, 2011): 66-72. https://doi.org/10.5835/jecm.v27i2.1393.
JAMA
1.Bülbül B, Elli M, Dağdemir A, Dabak N, Acar S, Barış S, Selçuk M, Oğur G. Çocukluk Çağı Ewing Sarkomlu Olguların Retrospektif Değerlendirilmesi. J. Exp. Clin. Med. 2011;27:66–72.
MLA
Bülbül, Beyhan, et al. “Çocukluk Çağı Ewing Sarkomlu Olguların Retrospektif Değerlendirilmesi”. Deneysel Ve Klinik Tıp Dergisi, vol. 27, no. 2, Jan. 2011, pp. 66-72, doi:10.5835/jecm.v27i2.1393.
Vancouver
1.Beyhan Bülbül, Murat Elli, Ayhan Dağdemir, Nevzat Dabak, Sabri Acar, Sancar Barış, M.bekir Selçuk, Gönül Oğur. Çocukluk Çağı Ewing Sarkomlu Olguların Retrospektif Değerlendirilmesi. J. Exp. Clin. Med. 2011 Jan. 1;27(2):66-72. doi:10.5835/jecm.v27i2.1393