Tekrarlayan akciğer infeksiyonunun nadir bir nedeni: Kartagener sendromu

Abstract

Kartagener sendromu otozomal resesif geçişli sinüzit, bronşektazi, situs inversus ile karakterize bir hastalıktır. Primer silier diskinezili olguların % 50’sini Kartagener sendromu
oluşturur. Primer silier diskinezinin temel özellikleri sıklıkla hayatın ilk ayında başlayan üst ve alt solunum sistemi bulgularıdır, ancak tanı gecikir, çünkü bu özellikler diğer pediatrik hastalıklarla karıştırılır. Bu vaka raporunda, Kartagener sendromlu bir olgunun klinik ve radyolojik özelliklerini tartıştık.Kartagener sendromu, otozomal resesif geçişli, dekstrokardi, sinüzit ve bronşektazi ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır (Cowan ve ark., 2001). Primer siliyer diskinezi sendromlarının % 50’sini oluşturan bu hastalık siliyer bozuklukların en ciddi formunu oluşturur (Ortega ve ark.,2007). Farklı çalışmalarda hastaların sadece % 50 sinin situs inversusu içeren klasik Kartagener sendromu triadına sahip olduğu ve situs inversus olgularının yalnız 1/6’sında Kartagener sendromuna rastlandığı görülmektedir (Afzelius, 1998). Nadir görülmesi nedeniyle Kartagener sendromlu bir olguyu klinik ve radyolojik özellikleriyle literatür eşliğinde tartıştık.  

Keywords

• Çocuk
• Kartagener sendromu
• Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu
• Radyoloji

References

1. Afzelius, B.A., 1998. Immotile cilia syndrome: Past, present and prospects for the future. Thorax. 53, 894-897.
2. Chapelin, C., Coste, A., Reinert, P., 1997. Incidance of primary ciliary dyskinesia in children with recurrent respiratory diseases. Ann. Rhinol. Laryngol. 106, 854-858.
3. Cowan, M.J., Gladwin, M.T., Shelhamer, J.H., 2001. Disorders of ciliary motility. Am. J. Med. Sci. 321, 3-10.
4. Çakmak, G., Erturan, S., Oktar, H., Yenigün, M., Yaman, M., 2005. Kartagener sendromu: İki olgu sunumu. Toraks Dergisi. 6, 276-279.
5. Çıray, N., Savaş, İ., Güliter, S., Özdemir, Ö., Gönüllü, U., Numanoğlu, N., Şaylı, B.S., Tekelioğlu, M., Alper, D., 1994. İmmotil silya sendromunda ultrastrüktürel gözlemler. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası. 47, 143-154.
6. Leigh, M.W., Zariwala, M.A., Knowles, M.R., 2009. Primary ciliary dyskinesia: Improving the diagnostic approach. Curr. Opin. Pediatr. 21, 320-3
7. Nadel, H.R., Stringer, D.A., Levison, H., Turner, J.A., Sturgess J.M., 1985. The immotile cilia syndrome: Radiological manifestations. Radiology. 154, 651-655.
8. Okutan, V., Zeren, H., Doğan, M., Tuncer, İ., Hasturk, S., 1996. [Kartagener sendromlu bir olgu]. Türkiye Klinikleri Tıp Dergisi. 16, 451-454. Ortega, H.A., Vega, Nde A., Santos, B.Q., Maia, G.T., 2007. Primary ciliary dyskinesia: Considerations regarding six cases of Kartagener syndrome. J. Bras. Pneumol. 33, 602-608.

9. Swartz, M.N., 1998. Bronchhiectasis. In: Fishman AP ed. Fishman’s pulmonary disease and disorders. 3 rd ed. McGraw-Hill Pr. 2045-2070.