Ailevi Akdeniz Ateşi Olan Çocuklarda Kemik Metabolizmasının Değerlendirilmesi

Yıl 2012, Cilt: 6 Sayı: 3, 139 - 145, 01.06.2012

Celalettin Koşan Oğuzhan Sepetçigil Atilla Çayır Avni Kaya Behzat Özkan

Öz

Giriş-Amaç: Ailevi Akdeniz ateşi (AAA), tekrarlayan ateş ve poliserozit atakları ile kendini gösteren otozomal resesif geçişli, periyodik enflamatuvar bir hastalıktır. Ataklar dışındaki dönemde AAA’lı hastalar klinik olarak tamamen normale dönseler bile, ataksız dönemlerde de subklinik enflamasyonun devam ettiği gösterilmiştir. Bu çalışmada, AAA’lı çocuklarda AAA hastalığının kemik metabolizmasına olan etkilerinin değerlendirilmesi amaçlandı.Gereç ve Yöntem: Bu çalışmaya AAA tanısı ile takip edilen ve düzenli kolşisin tedavisi alan ataksız dönemdeki 35 puberte öncesi hasta ile yaş ve cinsiyeti benzer 30 sağlıklı çocuk kontrol grubu olarak alındı. Çalışma grubundaki tüm olguların fizik muayenesi yapılarak, hastalıkları ile bilgileri kaydedildi. Hastaların biyokimyasal tetkikleri, kemik döngüsü parametreleri, kemik yaşı ve lumbar 1-4 kemik mineral dansitesileri (KMD) değerlendirildi.Bulgular: Çalışma ve kontrol grubu arasında boy, kilo, kemik yaşı ve KMD açısından anlamlı bir farklılık yoktu (p>0,05). Olguların değerlendirilmesinde 25-OH D vitamini düzeyi ile kemik mineral içeriği arasında pozitif korelasyon tesbit edildi. AAA’lı olguların 5’inde (%14) kemik yaşının kronolojik yaşa göre geri olduğu ve ayrıca 2’sinde (%5) KMD Z skorunun -2’nin altında olduğu görüldü.Sonuçlar: Düzenli kolşisin tedavisi altındaki AAA’lı çocuklarda KMD ve kemik döngüsü parametrelerinin benzer olduğu saptandı. Bazı hastalarda görülen kemik yaşı geriliği ve KMD düşüklüğü, subklinik enflamasyona ikincil etkilenme olduğunu düşündürmektedir.

Anahtar Kelimeler

Ailevi Akdeniz ateşi, kolşisin, kemik metabolizması

EVULATION BONE METABOLISM IN CHILDREN WITH FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER

Öz

Introduction-Aim: Familial Mediterranean Fever (FMF) is a periodic inflammatory disease characterized by recurrent febrile attacks and polyserositis; inherited in an autosomal recessive manner. Recent studies confirmed that chronic subclinic inflammation is frequently present between febrile episodes in patients with FMF, although FMF patients are usually clinically asymptomatic. The aim of the present study was to investigate the effects of FMF on bone metabolism in children with FMF. Material-Methods: Thirty five prepubertal FMF patients in attack free period who were receiving regular colchicine therapy and 30 healthy children with similar age and gender were included in this study as study and control groups. All patients’ physical examination was performed and all data about symptoms at admission and positive findings in their physical examination were recorded. Additionally, biochemical parameters, bone turnover markers, bone age, and bone mineral density (BMD) obtained at lumbar 1-4 levels were evaluated for each patient. Findings: There was no statistically significant difference between height, weight, bone age, and BMD values of study and control groups (p>0.05). There was a positive correlation between vitamin D level and mean BMD values obtained at L1-L4 levels (p: 0.024, r: 0.38). A regression in bone age according to the chronologic age was detected in 5 (14%) and BMD Z scores lower than -2 SDS was detected in 2 (5%) FMF patients. Conclusions: BMD and bone turnover markers of children with FMF receiving regular colchicine therapy didn’t differ from those of healthy children. Bone age regression and low BMD Z scores in some FMF patients may be the secondary effects of subclinical inflammation

Anahtar Kelimeler

Familial Mediterranean fever, colchicine, bone mineralization

Kaynakça

• Abraham G. Hereditary Periodic Fever Syndromes. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF (eds): 18th edition. Nel- son Textbook of Pediatrics, WB Saunders Co, Phiadelphia; 2007; pp.1029-34.
• Livneh A, Langevitz P, Zemer D, Padeh S, Migdal A, Sohar E, et al. The changing face of familial Mediterranean fever. Semin Art- hritis Rheum 1996;26(3):612-27.
• Kıraz S, Ertenli I, Arici M, Calgüneri M, Haznedaroglu I, Ce- lik I, et al. Effects of colchicine on inflammatory cytokines and selectins in familial Mediterrenean fever. Clin Exp Rheumatol 1998;16(6):721-4.
• Duzova A, Bakkaloglu A, Besbas N, Topaloglu R, Ozen S, Ozal- tin F, et al. Role of A- SAA in monitoring subclinical inflammation and in colchicine dosage in familial Mediterrenean fever. Clin Exp Rheumatol 2003;21(4):509-14.
• Lachmann HJ, Sengul B, Yavuzşen TU, Booth DR, Booth SE, Bybee A, et al. Clinical and subclinical inflammation in patients with familial Mediteranean fever and in heterozygous carriers of MEFV mutations. Rheumatology(Oxford) 2006;45(45):746-50.
• Tunca M, Kirkali G, Soytürk M, Akar S, Pepys MB, Hawkins PN. Acute phase response and evolution of familial Mediterrenen fever. Lancet 1999;353(9162):1415.
• Abrams SA, Q’Brien KO. Calcium and bone mineral metabolism in children with chronic illnesses. Annu Rev Nutr 2004;24:13-32.
• Skerry TM. The effects of the inflammatory response on bone growth. Eur J Clin Nutr 1994;48 Suppl 1:190-7.
• Duzova A, Ozaltın F, Ozon A, Besbas N, Topaloglu R, Ozen S, et al. Bone mineral density in children with familial Mediterranean fever. Clin Rheumatol 2004;23(3):230-4.
• Suyani E, Ozturk MA, Deger SM, Demirag MD, Goker B, Haz- nedaroglu S. Decreased bone mineral density in adult famili- al Mediterrenean fever patients: a pilot study. Clin Rheumatol 2008;27(9):1171-5.
• Emine Gök. Ailevi Akdeniz Ateşi tanısı ile izlenen prepubertal ço- cuklarda kemik mineral içeriğinin değerlendirilmesi. Göztepe Eği- tim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Servisi, Uzmanlık tezi. İstanbul, 2006.
• Yildirim K, Karatay S, Cetinkaya R, Uzkeser H, Erdal A, Capoglu I, et al. Bone mineral density in patients with familial Mediterrane- an fever. Rheumatol Int 2010;30(3):305-8.
• Berkdemir Siverekli N, Sahin O, Senel S, Hayta E, Kaptanoglu E, et al. Bone mineral density in familial Mediterranean fever. Rheu- matol Int 2011 Jul 8. [Epub ahead of print].
• Bachrach LK. Osteoporosis and measurement of bone mass in children and adolesecents. Endocrinol Metab Clin North Am 2005;34(3):521-35.
• Özkan B, Döneray H. Çocuklarda Osteoporoz. Turkiye Klinikleri J Pediatr Sci 2006;2(10):32-9.
• Mora S, Pitukcheewanont P, Kaufman FR, Nelson JC, Gilsanz V. Biochemical markers of bone turnover and the volume and the den- sity of bone in children at different stages of sexual development. J Bone Miner Res 1999;14(10):1664–71.
• Cranney A, Weiler HA, O’Donnell S, Puil L. Summary of evidence- based review on vitamin D efficacy and safety in relation to bone health. Am J Clin Nutr 2008;88(2):513-19.
• Cashman KD, Hill TR, Cotter AA, Boreham CA, Dubitzky W, Murray L, et al. Low vitamin D status adversely affects bone health parameters in adolescents. Am J Clin Nutr 2008;87(4):1039-44.
• Erten S, Altunoğlu A, Ceylan GG, Maraş Y, Koca C, Yüksel A. Low plasma vitamin D levels in patients with familial Mediterra- nean fever. Rheumatol Int. 2011 Dec 23 [Epub ahead of print].
• Savgan-Gürol E, Kasapçopur O, Hatemi S, Ercan O, Caliskan S, Sever L, et al. Growth and IGF-1 levels of children with familial Mediterranean fever on colchicine treatment. Clin Exp Rheumatol 2001;19(5 Suppl 24):72-5.
• Greulich, Pyle–The radiologic atlas of skeletal maturation of hand and wrist. Stanford: Stanford university Press, 2nd edition, 1959.