AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ TANISINA EŞLİK EDEN HASTALIKLAR: TEK MERKEZ DENEYİMİ
Öz
Giriş:
Ailevi
Akdeniz Ateşi(AAA) tekrarlayan ateş, serozit, artrit atakları ile
seyreden, otoinflamatuar hastalıkların
en sık görülenidir. Klasik bulguların yanında giderek artan oranda ve
çeşitlilikte eşlik eden hastalıkla beraber seyretmektedir.
Amaç: Çalışmamızın amacı çocuk
romatoloji merkezimize başvuran AAA tanılı çocuk hastalardaki eşlik eden
hastalıkları incelemektir.
Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya takipteki 586 AAA tanılı hastadan
eşlik eden hastalığı olan 107 hasta alındı. Hasta dosyalarından yaş, AAA tanı
yaşı, klinik özellikleri, eşlik eden hastalık tanı yaşları, başvuru klinik ve
laboratuvar özellikleri, tedavileri kaydedildi.
Bulgular:
Hastaların yaş median değeri 16(IQR: 11,5-18) yıl, AAA tanı yaşı 7(IQR: 4-10)
yıl olarak tespit edildi. Eşlik eden 1. hastalık tanı yaşı median 10(IQR:7-14),
2.sinin 11(IQR:7-15), 3.sünün 8(IQR:8-9) yıl idi. Hastalardan 96'sının (%89.71)
ekson 10 mutasyonu mevcuttu. Hastalarda IgA vasküliti 9(%1.53), Behçet
hastalığı 2(%0.34), poliarteritis nodosa(PAN) 1(%0.17), kutanöz PAN 2(%0.34),
ürtikeryal vaskülit 1( %0.17), oligoartiküler jüvenil idiyopatik artrit(JİA)
6(%1.02), poliartiküler JİA 3(% 0.51), EİA 37(%6.31), kronik nonenfeksiyöz
osteomyelit 7(%1.19), inflamatuar bağırsak hastalığı 3(%0.51), dirençli AAA 33(%5.63),
amiloidoz 4(%0.68), akut romatizmal ateş 3(%0.51), PFAPA 4(%0.86), çölyak
hastalığı 2(%0.34), psöriyasis 1(%0.17), morfea 1(%0.17), mukopolisakkaridoz
tip 6 1(%0.17) hastada tespit edildi.
Sonuç: AAA tanısı ile takip edilen hastalar sistemik sorgu ve
muayeneleri dikkatli şekilde yapılarak atak durumları, ilaç uyumları ve eşlik
eden hastalıklar açısından değerlendirilmelidir.
Anahtar Kelimeler
Kaynakça
- 1. Ozen S, Batu ED, Demir S. Familial Mediterranean Fever: Recent Developments in Pathogenesis and New Recommendations for Management. Front Immunol 2017; 8:253.
- 2. Ozen S, Karaaslan Y, Ozdemir O, Saatci U, Bakkaloglu A, Koroglu E, et al. Prevalence of juvenile chronic arthritis and familial Mediterranean fever in Turkey: a field study. J Rheumatol 1998; 25(12):2445–2449.
- 3. Yalcinkaya F, Ozen S, Ozcakar ZB, Aktay N, Cakar N, Düzova A, et al. A new set of criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever in childhood. Rheumatology (Oxford) 2009;48(4):395–398.
- 4. Atas N, Armagan B, Bodakci E, Satis H, Sari A, Bilge NSY, et al. Familial Mediterranean fever is associated with a wide spectrum of inflammatory disorders: results from a large cohort study. Rheum Int 2019; https://doi.org/10.1007/s00296-019-04412-7.
- 5. Demir S, Sag E, Dedeoglu F, Ozen S. Vasculitis in Systemic Autoinflammatory Diseases. Front Pediatr 2018;6:377.
- 6. Jain A, Misra DP, Sharma A, Wakhlu A, Aqarwal V, Negi VS. Vasculitis and vasculitis‑like manifestations in monogenic autoinflammatory syndromes. Rheumatol Int 2018;38(1):13–24.
- 7. Yildiz M, Adrovic A, Tasdemir E, Baba-Zada K, Aydin M, Koker O, et al. Evaluation of co‑existing diseases in children with familial Mediterranean fever. Rheumatology Int https://doi.org/10.1007/s00296-019-04391-9.
- 8. Barut K, Sahin S, Adrovic A, Sinoplu AB, Yucel G, Pamuk G, et al. Familial Mediterranean fever in childhood: a single‑center experience. Rheumatol Int 2018;38(1):67-74.
- 9. Cherqaoui B, Rossi-Semerano L, Georgin-Lavialle S, Dusser P, Galeotti C, Piram M, et al. Boundaries between familial Mediterranean fever and juvenile spondyloarthritis: Analysis of three French retrospective cohorts. Joint Bone Spine 2018;85(6):733-739.
- 10. Jansson A, Renner ED, Ramser J, Mayer A, Haban M, Meindl A, et al. Classification of Non-Bacterial Osteitis: Retrospective study of clinical, immunological and genetic aspects in 89 patients. Rheumatology (Oxford) 2007;46:154-160.
- 11. Beck C, Morbach H, Beer M, Stenzel M, Tappe D, Gattenlöhner S, et al. Chronic nonbacterial osteomyelitis in childhood:prospective follow-up during the first year of anti-inflammatory treatment. Arthritis Res Ther 2010;12(2):R74.
- 12. Girschick H, Finetti M, Orlando F, Schalm S, Insalaco A, Ganser G et al. The multifaceted presentation of chronic recurrent multifocal osteomyelitis:a series of 486 cases from the Eurofever international registry. Rheumatology (Oxford) 2018;57:1203-1211.
- 13. Turkucar S, Sozeri B, Kisaarslan AP, Unsur E, Poyrazoglu H, Gunduz Z, et al. SAPHO (Synovitis, Acne, Pustulosis, Hiperosteosis and Osteitis) Syndrome: A Case Report and Review of Literature. Ann Paediatr Rheum 2015;4(1):12-16.
- 14. Erden A, Batu ED, Sarı A, Sönmez HE, Armagan B, Demir S, et al. Which definition should be used to determine colchicine resistance among patients with familial Mediterranean fever? Clin Exp Rheumatol 2018;36(6 Suppl 115):97-102.
- 15. Ozen S, Demirkaya E, Erer B, Livneh A, Ben-Chetrit E, Giancane G, et al. EULAR recommendations for the management of familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis 2016;75(4):644–651.