Giriş:
Ailevi
Akdeniz Ateşi(AAA) tekrarlayan ateş, serozit, artrit atakları ile
seyreden, otoinflamatuar hastalıkların
en sık görülenidir. Klasik bulguların yanında giderek artan oranda ve
çeşitlilikte eşlik eden hastalıkla beraber seyretmektedir.
Amaç: Çalışmamızın amacı çocuk
romatoloji merkezimize başvuran AAA tanılı çocuk hastalardaki eşlik eden
hastalıkları incelemektir.
Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya takipteki 586 AAA tanılı hastadan
eşlik eden hastalığı olan 107 hasta alındı. Hasta dosyalarından yaş, AAA tanı
yaşı, klinik özellikleri, eşlik eden hastalık tanı yaşları, başvuru klinik ve
laboratuvar özellikleri, tedavileri kaydedildi.
Bulgular:
Hastaların yaş median değeri 16(IQR: 11,5-18) yıl, AAA tanı yaşı 7(IQR: 4-10)
yıl olarak tespit edildi. Eşlik eden 1. hastalık tanı yaşı median 10(IQR:7-14),
2.sinin 11(IQR:7-15), 3.sünün 8(IQR:8-9) yıl idi. Hastalardan 96'sının (%89.71)
ekson 10 mutasyonu mevcuttu. Hastalarda IgA vasküliti 9(%1.53), Behçet
hastalığı 2(%0.34), poliarteritis nodosa(PAN) 1(%0.17), kutanöz PAN 2(%0.34),
ürtikeryal vaskülit 1( %0.17), oligoartiküler jüvenil idiyopatik artrit(JİA)
6(%1.02), poliartiküler JİA 3(% 0.51), EİA 37(%6.31), kronik nonenfeksiyöz
osteomyelit 7(%1.19), inflamatuar bağırsak hastalığı 3(%0.51), dirençli AAA 33(%5.63),
amiloidoz 4(%0.68), akut romatizmal ateş 3(%0.51), PFAPA 4(%0.86), çölyak
hastalığı 2(%0.34), psöriyasis 1(%0.17), morfea 1(%0.17), mukopolisakkaridoz
tip 6 1(%0.17) hastada tespit edildi.
Sonuç: AAA tanısı ile takip edilen hastalar sistemik sorgu ve
muayeneleri dikkatli şekilde yapılarak atak durumları, ilaç uyumları ve eşlik
eden hastalıklar açısından değerlendirilmelidir.