Current Classifications of Syndactyly and A Case Report

Öz

Syndactyly is the most common congenital hand defect, syndactyly occurs at a rate of 1 in 2000 live births. It had described by the ancient Greek doctors. Syndactyly could have many different clinical presentations; and so that there has not any consensus for the classification.By the year 2012 non syndromic syndactyly types have been classified in nine groups according to their phenotypes. Our article is about a syndactyly case which had seen at a 48 year old female patient with a unique clinical presentation. The presentation of the hand is different from the literature because she had no 4th finger hypoplasia and she had two viable nails on the middle and distal phalanx of the 5th finger.We did the operation by the technique which had described by Yao et al as creating a commissure on the subcutane pedicle by a V incision. There is not any complication and skin problem after the surgery as a one year follow up.

Anahtar Kelimeler

• Syndactyly, Hand, Deformity, Extremity surgery

Konjenital El Deformitelerinden; Sindaktilide Güncel Sınıflamalar ve Bir Olgu Sunumu

Öz

Sindaktili; 2000 canlı doğumda bir görülme oranı ile konjential el deformiteleri içerisinde en sık rastlanılan ve literatürde tanımlanma zamanı eski Yunan hekimlerine kadar uzanan, ancak klinik prezentasyon olarak pek çok farklı şekli bulunması nedeniyle sınıflamalarda uzlaşma sağlanamamış bir deformitedir.Farklı klinik prezentasyonlar ve eşlik eden diğer durumlar nedeni ile 2012 yılında sendromik olmayan sindaktili tipleri fenotipik özellikleri de göz önünde bulundurularak 9 farklı tip ve subtipler olarak yeni bir sınıflama ile literatüre dahil edilmiştir.Vaka sunumumuzdaki 48 yaşındaki ailesel sindaktili öyküsü bulunmayan kadın hastamız, tipik olan 4. parmak hipoplazisi bulunmaması ve 5. parmak orta falanks ve distal falanks üzerinde 2 adet canlı tırnak bulunması ile literatürde nadir görülen bir prezentasyon ile çıkmıştır.Vaka planlaması için yapılan dijital anjiografide tüm vasküler yapılar doğal olarak izlenmiştir. Distalde yeterince veb dokusu bulunan olgumuzda; Yao ve arklarının tanımladığı yöntemle subkutan pedikül üzerinde, V insizyonla cilt kaldırılarak komisür oluşturuldu. Cerrahi sonrası, yara yeri ve dolaşım problemi görülmeyen hastanın; 1 yıllık takibinde ek sorun gözlenmedi.

Anahtar Kelimeler

• Sindaktili, El, Deformite, Ekstremite cerrahisi

Kaynakça

1. Jordan D, Hindocha S, Dhital M, Saleh M, Khan W. The Epidemiology, Genetics and Future Management of Syndactyly. Open Orthop J. 2012;6:14—27
2. Seok HH, Park JU, Kwon ST. New classification of polydactyly of the foot on the basis of syndactylism, axis deviation, and metatarsal extent of extra digit. Arc Plast Surg. 2013;40:232—7
3. Malik S. Syndactyly: phenotypes, genetics and current classification. Eur J Hum Gen. 2012;20:817—24
4. Temtamy SA, McKusick VA. Syndactyly. In: The Genetics of Hand Malformation New York: Alan R Liss, 1978; 301—22
5. Castilla EE, Paz JE, Orioli—Parreiras IM. Syndactyly: frequency of specifıc types. Am J Med Genetl980;5:357 64