Genç Hastada Ani Gelişen Üst Ekstremite Konjesyonunun Nadir Bir Nedeni: Behçet Hastalığına Bağlı Süperior Vena Kava Tutulumu

Öz

Genç bir kadın hastada ani gelişen yüz–boyun ve üst ekstremite konjesyonu ile prezente olan süperior vena kava (SVK) obstrüksiyonunun nadir bir nedeni olarak Behçet hastalığına bağlı vasküler tutulumun sunulması ve tanısal yaklaşım ile tedavi sürecinin tartışılması. Göğüs ağrısı, nefes darlığı, yüz–boyun şişliği ve kilo kaybı ile başvuran hastada ayrıntılı öykü ve fizik muayenenin ardından laboratuvar incelemeleri, kontrastlı toraks BT anjiyografi, dinamik kontrastlı toraks MRG, boyun Doppler ultrasonografi ve ekokardiyografi yapıldı; olası malign, enfeksiyöz ve trombofilik etiyolojiler dışlandı ve ICBD kriterleri kullanılarak Behçet hastalığı tanısı değerlendirildi. Görüntülemede arkus aorta düzeyinde belirgin SVK darlığı ve mediastinal kollateral ven gelişimi saptandı; dıştan bası yaratan kitle, herediter trombofili ve enfeksiyöz nedenler için anlamlı bulgu izlenmedi. Oral ve genital ülserler ile vasküler tutulumun birlikte olması Behçet hastalığı lehine değerlendirildi ve hastaya yüksek doz kortikosteroid, antikoagülan ve biyolojik tedavi planlandı; ilk haftada yüz–boyun konjesyonu ile solunum semptomlarında belirgin düzelme ve venöz akımda toparlanma gözlendi. Genç hastalarda ani yüz–boyun konjesyonu ve nefes darlığı ile seyreden SVK obstrüksiyonunda maligniteler en sık neden olmakla birlikte Behçet hastalığı gibi inflamatuvar vaskülitler de ayırıcı tanıda mutlaka dikkate alınmalıdır. Kapsamlı ayırıcı tanı süreci ve uygun görüntüleme yöntemlerinin birlikte kullanılması tanısal doğruluğu artırmakta, zamanında başlanan immünsüpresif tedavi ise vasküler daralmanın gerilemesi ve klinik iyileşmede belirleyici rol oynamaktadır.

Anahtar Kelimeler

• Behçet
• İmmünsüpresif Tedavi
• Konjesyon
• Süperior Vena Kava Sendromu

A Rare Cause of Acute Upper Extremity Congestion in a Young Patient: Superior Vena Cava Involvement Due to Behçet’s Disease

Abstract

ABSTRACT To present superior vena cava (SVC) obstruction as a rare manifestation of vascular involvement due to Behçet’s disease in a young female patient with acute facial, neck, and upper extremity congestion, and to discuss the diagnostic approach and management. A patient presenting with chest pain, dyspnea, facial–neck swelling, and weight loss underwent detailed history taking and physical examination, followed by laboratory investigations, contrast‑enhanced thoracic CT angiography, dynamic contrast‑enhanced thoracic MRI, neck Doppler ultrasonography, and echocardiography. Possible malignant, infectious, and thrombophilic etiologies were systematically excluded, and the diagnosis of Behçet’s disease was evaluated using the ICBD criteria. Imaging revealed marked SVC narrowing at the level of the aortic arch with prominent mediastinal collateral veins, while no mass lesion causing external compression, hereditary thrombophilia, or infectious cause was identified. The coexistence of oral and genital ulcers with vascular involvement supported the diagnosis of Behçet’s disease, and high‑dose corticosteroids, anticoagulation, and a biological agent were initiated; within the first week, there was a marked improvement in facial–neck congestion, respiratory symptoms, and venous flow on follow‑up imaging. In young patients presenting with acute facial–neck congestion and dyspnea due to SVC obstruction, malignancies are the most common cause, but inflammatory vasculitides such as Behçet’s disease must also be considered in the differential diagnosis. A comprehensive differential work‑up combined with appropriate imaging modalities improves diagnostic accuracy, and timely initiation of immunosuppressive therapy plays a key role in reducing vascular narrowing and achieving clinical improvement.

Keywords

• Behçet’s Disease
• Immunosuppressive Therapy
• Congestion
• Superior Vena Cava Syndrome

References

1. 1. Kural-Seyahi E, Fresko I, Seyahi N, et al. The long-term mortality and morbidity of Behçet syndrome: a 2-decade outcome survey of 387 patients followed at a dedicated center. Medicine (Baltimore). 2003;82(1):60-76.
2. 2. Uyaroglu OA, Erden A, Kilic L, Peynircioğlu B, Karadag O, Kalyoncu U. Behçet's disease; A rare refractory patient with vena cava superior syndrome treated with infliximab: a case report and review of the literature. Acta Clin Belg. 2019;74(5):364-369.
3. 3. Trivedi SB, Ray C, Chadalavada S, Makramalla A, Kord A. Superior Vena Cava Syndrome: An Update and Literature Review of Percutaneous Endovascular Treatments. Semin Intervent Radiol. 2022;39(4):446-453.
4. 4. Lavalle S, Caruso S, Foti R, et al. Behçet's Disease, Pathogenesis, Clinical Features, and Treatment Approaches: A Comprehensive Review. Medicina (Kaunas). 2024;60(4).
5. 5. Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018;77(6):808-818.
6. 6. Melikoglu M, Fresko I, Mat C, et al. Short-term trial of etanercept in Behçet's disease: a double blind, placebo controlled study. J Rheumatol. 2005;32(1):98-105.
7. 7. Yazici H, Yurdakul S, Hamuryudan V. Behçet disease. Curr Opin Rheumatol. 2001;13(1):18-22.
8. 8. Toledo-Samaniego N, Oblitas CM, Peñaloza-Martínez E, et al. Arterial and venous involvement in Behçet's syndrome: a narrative review. J Thromb Thrombolysis. 2022;54(1):162-171.

9. 9. Seligson MT, Surowiec SM. Superior Vena Cava Syndrome. StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing Copyright © 2025, StatPearls Publishing LLC.; 2025.
10. 10. Quencer KB. Superior Vena Cava Syndrome: Etiologies, Manifestations, and Treatments. Semin Intervent Radiol. 2022;39(3):292-303.