Biliyer Atrezili Olgularda Kasai Ameliyatı Sonrası Sağkalımı Öngörebilecek Erken Belirteçlerin İncelenmesi

Year 2026, Volume: 10 Issue: 1 , 32 - 38 , 29.04.2026

İlker Zeki Arusoğlu , Saniye Ekinci , İbrahim Karnak , Arbay Özden Çiftçi , Feridun Cahit Tanyel , Mehmet Emin Şenocak

https://doi.org/10.46332/aemj.1645860

https://izlik.org/JA43CM85HX

Abstract

Amaç: Kasai yöntemi ile yapılan portoenterostomi (KPE), biliyer atrezi olgularının tedavisinde öncelikli seçenek olmaya devam etmektedir. Bu çalışmanın amacı, KPE yapılan olgularda, hangi erken belirteçlerin prognozu belirlemede değerli olabileceğini tespit etmektir.

Araçlar ve Yöntem: Merkezimizde 2000 ile 2012 yılları arasında bu yöntem ile ameliyat edilen 35 olgunun bilgileri geriye dönük olarak incelendi. Karaciğer nakli gerektiren veya ölen olgular kötü prognoz grubu (KPG)(n=21); ameliyat sonrası kendi karaciğer dokuları ile hayatını devam ettirebilen olgular ise İyi Prognoz Grubu (İPG)(n=14) olarak tanımlandı. Olguların demografik verileri, ameliyat öncesi ve sonrasına ait karaciğer işlev test sonuçları ve patoloji raporları incelendi. Karşılaştırmalar için parametrik olmayan testler ve sınır değerlerinin tespiti için de alıcı işletim karakteristiği (ROC) testi kullanıldı.

Bulgular: Ameliyat sonrasında toplam bilirubin (TB) ve direkt bilirubin (DB) seviyeleri sırasıyla KPG’de 10.9 (6.6-22.3) mg/dL ve 8.6 (5.1-16.1) mg/dL; İPG’de ise 8.3 (4.0-14.2) mg/dL ve 5.7 (2.9-10.2) mg/dL olarak ölçüldü. Her iki bilirubin düzeyleri arasında istatiksel olarak anlamlı fark olduğu tespit edildi (p=0.004, p=0.003). Alıcı işletim karakteristiği testinde; TB için 8.84 mg/dL sınır değer seçildiğinde duyarlılık %75 ve özgüllük %62; DB için 7.21 mg/dL sınır değer seçildiğinde duyarlılık %78.6 ve özgüllük %65 olarak tespit edildi. Duktal plak malformasyonu (DPM) varlığı İPG’de 4 olguda (%29) raporlanırken, KPG’ne dahil olan olguların hiçbirinde görülmedi ve istatistik olarak anlamlı saptandı (p=0.047).

Sonuç: Ameliyat sonrası erken dönemde ölçülen DB ve TB seviyeleri, iyi prognozu işaret eden güvenilir belirteçler olarak değerlendirilebilir. Duktal plak malformasyonu varlığı da anlamlı bulunmuştur; ancak önemini açığa çıkarmak için daha büyük vaka
gruplarını içeren çalışmalarla değerlendirilmesi gerekmektedir.

Keywords

duktal plak malformasyonu , bilirubin , bilirubin , bilirubin , bilirubin , portoenterostomi

Ethical Statement

Çalışma için etik kurul onayı, Hacettepe Üniversitesi Girişimsel Olmayan Klinik Araştırmalar Etik Kurulu’ndan 12.02.2014 tarihli ve 2014/03 sayılı karar ile alınmıştır.

Determining the Early Clues for the Outcome of Biliary Atresia Patients After Kasai's Operation

https://izlik.org/JA43CM85HX

Abstract

Purpose: Kasai's operation is still the initial step in the management of biliary atresia (BA). This study aims to identify the early factors predicting the event-free survival after Kasai portoenterostomy (KPE).

Materials and Methods: In this retrospective study, records of 35 cases that underwent KPE between 2000 and 2012 were reviewed. Cases who died or needed liver transplantation were defined as the poor prognosis group (PPG) (n=21) and cases with event-free survival were defined as the good prognosis group (GPG)(n=14). Demographic data, preoperative and postoperative liver function test results, and pathology reports were analyzed. Non-parametric and receiver operating characteristic (ROC) tests for cut-off values were used.

Results: Serum levels of total bilirubin (TB) and direct bilirubin (DB) after KPE were 10.9 mg/dL (6.6-22.3 mg/dL) and 8.6 mg/dL (5.1-16.1 mg/dL) for PPG, and 8.3 mg/dL (4.0-14.2 mg/dL) and 5.7 mg/dL (2.9-10.2 mg/dL) in GPG; both showed significant difference (p=0.004, p=0.003). The ROC analyses determined the optimal cut-off values were 8.84 mg/dL for TB with 75% sensitivity and 62% specificity; and 7.21 mg/dL for DB with 79% sensitivity and 65% specificity. Ductal plate malformation (DPM) was reported
in 4 cases (29%) in GPG and in none of the cases of PPG (p = 0.047).

Conclusion: Serum DB and TB levels early after KPE may be reliable early predictors of event-free survival. DPM may be a good prognostic factor, but larger case groups should be studied.

Keywords

ductal plate malformation , portoenterostomy , bilirubin , bilirubin , bilirubin , bilirubin

Ethical Statement

Ethical approval for the study was obtained from the Non-Interventional Clinical Research Ethics Committee of Hacettepe University with decision number 2014/03 dated 12.02.2014.

References

• 1. McKiernan PJ, Baker AJ, Kelly DA. The frequency and outcome of biliary atresia in the UK and Ireland. Lancet 2000;355(9197):25-29. doi:10.1016/S0140-6736(99)04052-2
• 2. Wong KK, Chung PHY, Chan IHY, Lan LCL, Tam PKH. Performing Kasai portoenterostomy beyond 60 days of life is not necessarily associated with a worse outcome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2010;51(5):631-634. doi:10.1097/MPG.0b013e3181edeaef
• 3. Davenport M, Puricelli V, Farrant P, Mieli-Vergani G, Portmann B, Howard ER. The outcome of the older (>100 days) infant with biliary atresia. J Pediatr Surg. 2004;39(4):575-581. doi:10.1016/j.jpedsurg.2004.01.021
• 4. Wildhaber BE, Coran AG, Drongowski RA, Hirschl RB, Geiger JD, Teitelbaum DH. The Kasai portoenterostomy for biliary atresia: a review of a 27-year experience with 81 patients. J Pediatr Surg. 2003;38(10):1480-1485. doi:10.1016/j.jpedsurg.2003.08.012
• 5. Tagge EP, Tagge DU, Drongowski RA, et al. A long-term experience with biliary atresia: reassessment of prognostic factors. Ann Surg. 1991;214(5):590-598. doi:10.1097/00000658-199111000-00006
• 6. Schoen BT, Lee H, Sullivan K, Ricketts RR. The Kasai portoenterostomy: when is it too late? J Pediatr Surg. 2001;36(1):97-99. doi:10.1016/S0022-3468(01)00500-1
• 7. Shinkai M, Ohhama Y, Take H, et al. A long-term outcome of children with biliary atresia who were not transplanted after the Kasai operation: >20-year experience at a children’s hospital. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009;48(4):443-450. doi:10.1097/MPG.0b013e31818c3d1a
• 8. Hung PY, Chen CC, Chen WJ, et al. Long-term prognosis of patients with biliary atresia: a 25-year summary. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2006;42(2):190-195. doi:10.1097/01.mpg.0000192889.98558.5a
• 9. Altmann RP, Lilly JR, Greenfeld J, et al. A multivariable risk factor analysis of the portoenterostomy (Kasai) procedure for biliary atresia. Ann Surg. 1997;226(3):348-353. doi:10.1097/00000658-199709000-00008
• 10. Luo Y, Zheng S. Current concept about postoperative cholangitis in biliary atresia. World J Pediatr. 2008;4(1):14-19. doi:10.1007/s12519-008-0002-4
• 11. Shin JH, Chang EY, Chang HK, et al. Home intravenous antibiotic treatment for intractable cholangitis in patients with biliary atresia following Kasai portoenterostomies. J Korean Surg Soc. 2011;80(5):355-361.
• 12. Shimadera S, Iwai N, Deguchi E, et al. Significance of ductal plate malformation in the postoperative clinical course of biliary atresia. J Pediatr Surg. 2008;43(2):304-307. doi:10.1016/j.jpedsurg.2007.10.036
• 13. Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, et al. Prognosis of biliary atresia in the era of liver transplantation: French National Study from 1986 to 1996. Hepatology. 1999;30(3):606-611. doi:10.1002/hep.510300302
• 14. Nio M, Ohi R, Miyano T, Saeki M, Shiraki K, Tanaka K; Japanese Biliary Atresia Registry. Five- and 10-year survival rates after surgery for biliary atresia: a report from the Japanese Biliary Atresia Registry. J Pediatr Surg. 2003;38(7):997-1000. doi:10.1016/S0022-3468(03)00175-2
• 15. Mieli-Vergani G, Portman B, Howard ER, Mowat AP. Late referral for biliary atresia—missed opportunities for effective surgery. Lancet. 1989;1(8640):421-423. doi:10.1016/S0140-6736(89)91614-3
• 16. Serinet MO, Broué P, Jacquemin E, et al. Management of patients with biliary atresia in France: results of a decentralized policy 1986–2002. Hepatology. 2006;44(1):75-84. doi:10.1002/hep.21251
• 17. Wildhaber BE, Majno P, Mayr J, et al. Biliary atresia: Swiss national study, 1994–2004. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008;46(3):299-307. doi:10.1097/MPG.0b013e31815a693c
• 18. Goda T, Kawahara H, Kubota A, et al. The most reliable early predictors of outcome in patients with biliary atresia after Kasai’s operation. J Pediatr Surg. 2013;48(12):2373-2377. doi:10.1016/j.jpedsurg.2013.08.009
• 19. Rodeck B, Becker AC, Gratz KF, Petersen C, Ure BM. Early predictors of success of Kasai operation in children with biliary atresia. Eur J Pediatr Surg. 2007;17(5):308-312. doi:10.1055/s-2007-965360
• 20. Rastogi A, Krishnani N, Yachha SK, Khanna V, Poddar U, Lal R. Histopathological features and accuracy for diagnosing biliary atresia by prelaparotomy liver biopsy in developing countries. J Gastroenterol Hepatol. 2009;24(1):97-102. doi:10.1111/j.1440-1746.2008.05569.x
• 21. Awasthi A, Das A, Srinivasan R, Joshi K. Morphological and immunohistochemical analysis of ductal plate malformation: correlation with fetal liver. Histopathology. 2004;45(3):260-267. doi:10.1111/j.1365-2559.2004.01947.x
• 22. Reweily EA, Gibson AA, Burt AD. Abnormalities of intrahepatic bile ducts in extrahepatic biliary atresia. Histopathology. 1990;17(6):521-527. doi:10.1111/j.1365-2559.1990.tb01546.x
• 23. Low Y, Vijayan V, Tan CE. The prognostic value of ductal plate malformation and other histologic parameters in biliary atresia: an immunohistochemical study. J Pediatr. 2001;139(3):320-322. doi:10.1067/mpd.2001.115054
• 24. Rastogi A, Krishnani N, Yachha SK, Khanna V, Poddar U, Lal R. Pathology of biliary atresia: a practical and objective approach. Diagn Pathol. 2008;3(1):1-9.
• 25. Davenport M, Tizzard SA, Underhill J, Mieli-Vergani G, Portmann B, Hadzic N. The biliary atresia splenic malformation syndrome: a 28-year single-center retrospective study. J Pediatr. 2006;148(4):537-544. doi:10.1016/j.jpeds.2005.11.047
• 26. Veigel MC, Ramachandran P, Mavila N. What is the role of the ductal plate in biliary atresia? J Pediatr Genet. 2022;11(2):93-100. doi:10.1055/s-0040-1721751