Gilbert\\\\\\\'s Sendromu
Abstract
Gilbert's sendromu (GS) benign seyir göstermekte olup kronik karaciğer hastalığı ve fibrozis görülmemektedir. GS tanısı kronik indirekt bilirubin yüksekliği olan hastalar da düşünülmelidir. Bu hastalarda hemoliz varlığı ve karaciğerin diğer hastalıkları ekarte edilmelidir. GS otozomal resesif geçiş gösterir. UDP-glucuronyl transferaz enzim mutasyonu toplumda %10-16 görülmektedir. Bilirubin glukuronidazyonunda %70-80 azalma görülür. İlaç, sigara, alkol kullanımı yokken açıklanamayan hiperbilirubinemi durumlarında GS akla gelmedidir. Öncelikle hemoliz dışlanmalıdır. GS hastalarında normalin üstündeki indirekt bilirubin artışının karotid plak ve koroner arter hastalığının insidansını düşürdüğü bildirilmiştir. GS hastalarında antioksidan durumun yüksek olduğu ve oksidatif strese direnç olduğu düşünülmektedir ama kolon kanseri ve meme kanseri ile ilişkilidir. Birkaç çalışmada canlı GS hastasının karaciğer dokusunun naklinin GS hastasının kendisine veya alıcıya zarar vermediği bildirilmiştir. Şizofreni ile belirgin ilişkisi gösterilememiştir. GS hastasında kolon ve meme kanseri riski arttığından sık takibi tavsiye edilebilir.
Keywords
Gilbert's, bilirubin, üridin difosfat glukuronil transferaz, kardiyak koruyucu etki, kanser.
References
- Gilbert A, Lereboullet P. La cholamae simple familiale. Sem Med. 1901; 21:241–8.
