Çocuklarda Henoch-Schönlein Purpura Nefriti

Henoch-Schönlein purpura is a vasculitis commonly seen in children and holding small diameter vessels. It manifests with skin, joint, gastrointestinal system and renal involvement. It is usually a self-healing disease other than renal involvement. Kidney involvement is frequently seen in 30-50% children with Henoch-Schönlein purpura. Risk factors for renal involvement were over 7 years of age, severe gastrointestinal findings, and long duration of purpura. Renal involvement can be seen in various clinical forms ranging from microscopic and/or macroscopic hematuria, proteinuria, rarely nephrotic syndrome, acute nephritic syndrome, hypertension and acute renal failure. Henoch-Schönlein purpura nephritis and IgA nephropathy are diseases related to the storage of glycosylated IgAl in glomeruli. Disease renal involvement may improve without sequelae due to treatment, as well as severe crescentic glomerulonephritis and chronic renal failure. Therefore, renal involvement is the most important finding that determines the prognosis of the disease. In this review, renal involvement and treatment of Henoch-Schönlein purpura nefritis has been discussed.

Henoch-Schönlein purpurası çocuklarda sık görülen ve küçük çaplı damarları tutan bir vaskülittir. Cilt, eklem, gastrointestinal sistem ve renal tutulum ile kendini gösterir. Genellikle böbrek tutulum dışında kendi kendine iyileşebilen bir hastalıktır. Henoch-Schönlein purpuralı çocukların %30-50’sinde böbrek tutulumu görülür. Renal tutulum için risk faktörleri arasında 7 yaş üstü olmak, şiddetli gastrointestinal bulguların olması ve purpuranın uzun sürmesi gözlenmiştir. Böbrek tutulumunda mikroskopik ve/veya makroskopik hematüri, proteinüri, daha seyrek olarak nefrotik sendrom, akut nefritik sendrom, hipertansiyon ve akut böbrek yetmezliğine kadar uzanan değişik klinik şekiller görülebilir. Henoch-Schönlein purpura nefriti ve IgA nefropatisi glomerüllerde glikozile IgA1’in depolanması ile ilgili hastalıklardır. Hastalık renal tutulum, tedaviye bağlı olarak sekelsiz iyileşebileceği gibi, ağır kresentik glomerülonefrit ve kronik böbrek yetmezliği ile sonuçlanabilir. Bu nedenle renal tutulum hastalığın prognozunu belirleyen en önemli bulgudur. Bu derlemede Henoch-Schönlein purpurasının renal tutulumu ve tedavisi tartışılmıştır.