Gilbert's Syndrome

Year 2014, Volume: 23 Issue: 2, 220 - 236, 30.10.2014

Erkan Cüre Süleyman Yüce Medine Cumhur Cüre

https://doi.org/10.17827/aktd.81826

Abstract

Gilbert's syndrome (GS) is a benign condition that does not progress to chronic liver disease or fibrosis. GS diagnosis should be considered in patients with chronic elevation of unconjugated bilirubin. In these patients the presence of hemolysis and other diseases of the liver should be excluded. GS is an autosomal recessive disease. The mutation of UDP-glucuronyl transferase is seen in 10-16% of the population. There is a 70-80% decrease in bilirubin glucuronidation. In cases of unexplained indirect hyperbilirubinemia with no history of drugs, smoking or alcohol use, GS should be considered. Firstly, hemolysis should be excluded. It has been reported that having increased levels of indirect bilirubin lowers the incidence of carotid plaque and coronary artery disease in patients of GS. The antioxidation and resistance to oxidative stress status of patients with GS is known to be high. However, GS is associated with breast and colon cancer. Several studies have reported that liver transplantation from a patient with GS had no harm to himself or to the recipient. An exact relationship between schizophrenia and GS has not been demonstrated. GS patients have a risk of breast and colon cancer so frequent follow up may be recommended.

Keywords

Gilbert's, bilirubin, uridine diphosphate glucuronyl transferase, cardioprotective effect, cancer

Gilbert\\\\\\\'s Sendromu

Abstract

Gilbert's sendromu (GS) benign seyir göstermekte olup kronik karaciğer hastalığı ve fibrozis görülmemektedir. GS tanısı kronik indirekt bilirubin yüksekliği olan hastalar da düşünülmelidir. Bu hastalarda hemoliz varlığı ve karaciğerin diğer hastalıkları ekarte edilmelidir. GS otozomal resesif geçiş gösterir. UDP-glucuronyl transferaz enzim mutasyonu toplumda %10-16 görülmektedir. Bilirubin glukuronidazyonunda %70-80 azalma görülür. İlaç, sigara, alkol kullanımı yokken açıklanamayan hiperbilirubinemi durumlarında GS akla gelmedidir. Öncelikle hemoliz dışlanmalıdır. GS hastalarında normalin üstündeki indirekt bilirubin artışının karotid plak ve koroner arter hastalığının insidansını düşürdüğü bildirilmiştir. GS hastalarında antioksidan durumun yüksek olduğu ve oksidatif strese direnç olduğu düşünülmektedir ama kolon kanseri ve meme kanseri ile ilişkilidir. Birkaç çalışmada canlı GS hastasının karaciğer dokusunun naklinin GS hastasının kendisine veya alıcıya zarar vermediği bildirilmiştir. Şizofreni ile belirgin ilişkisi gösterilememiştir. GS hastasında kolon ve meme kanseri riski arttığından sık takibi tavsiye edilebilir.

Keywords

Gilbert's, bilirubin, üridin difosfat glukuronil transferaz, kardiyak koruyucu etki, kanser.

References

• Gilbert A, Lereboullet P. La cholamae simple familiale. Sem Med. 1901; 21:241–8.