A Case of Juvenile Cerebral Lipidosis – Electroencephalographic Investigations During Resting Recordings and All-Night Sleep
Abstract
Klinik, göz dibi muayeneleri, rektal ve beyin biyopsisiyle tanı konmuş bir Jüvenil Serebral Lipidosis vakası (Spielmeyer - Vogt tipi Amorotik İdyosi) gündüz istirahat, nemhbutalle zorlu uyku aktivasyonu EEG'si,İ. v. pentotalle (4 mg./kg.ve2 mg./Eğ. - 0,55 mg./kg hızla 2 da) fonksiyonel elektroansefalografik ve bütün gece uykusu yönünden incelenmiştir. Gündüz istirahat EEG'sinde 2,5 -3 cps ve form itibariyle irregüler senkron paroksizmlerin 2-10 sn. arayla devamlı tekrarladığı görülmüştür. Bazen paroksizmlere bilateral difüz, diken ve dalga (3-5 cps) kompleksleri eklenmiştir. Nembutalle sağlanan zorlu uyku aktivasyonu EEG'si ve bütün gece uykusunda uyku ve uyanıklık periyodları birbirinden ayrılmamıştır. Uyku iğleri ve K - Kompleksler teşekkül etmemiştir. İ. V. pentotalle yapılan fonksiyonel EEG'de postnarkotik uyku görülmemiştir. Bu bulgular hastada talamik nüvelerin metabolidle (genellikle gangliosid) leze olmasına bağlanmıştır. Bütün gece uykusunda REM periyotları görüldüğü halde REM — Süratli göz hareketleri görülmemiştir (REM disosiyasyonu). Bu disosiyasyon REM'i regüle eden subkortikal yapıların metabolitle atake oluşuna, bağlanmıştır. Jüvenil serebral lipidosis'de bütün gece uykusunda NREM ve REM uyku periyotlarındaki bozuklukların hastalığın derecesi veya prognostik değeri olabileceği üzerinde durulmuştur.
Keywords
Juvenile cerebral lipidosis (Spielmeyer-Vogt type), Intravenous pentothal functional EEG, All-night sleep EEG
References
- 1. Amadeo, M. and Gomez, E. (1966). Eye Movements, Attention and Dreaming in Subjects with Lifelong Blindness. Can. Psychiat. Ass. J., 11(6), 501–507.
- 2. Ellingson, J. R. and Schain, J. R. (1969). EEG Patterns in Juvenile Cerebral Lipidosis. Electroenceph. Clin. Neurophysiol., 27, 191–194.
- 3. Gloor, P., Kalabay, O., and Giard, N. (1968). The Electroencephalogram in Diffuse Encephalopathies: EEG Correlates of Grey and White Matter Lesions. Brain, 91, 779–802.
- 4. Itil, T. M. (1965). Pentothal-Induced Changes in EEG as Prognostic Index in Drug Therapy of Psychotic Patients. Amer. J. Psychiat., 121, 996–1002.
- 5. Itil, T. M. and Saletu, B. (1971). Digital Computer Analyzed Resting and Sleep EEG After Hemispherectomy in Men. Electroenceph. Clin. Neurophysiol., 30, 457–461.
- 6. Jouvet, M., Deeschaume, J., and Michel, F. (1960). Etude des Mécanismes du Sommeil Physiologique. Lyon Medical, 92, 479–521.
- 7. Karacan, I., Schneck, L., Hinterbuchner, L. P., and Gross, K. (1967). Sleep-Dream Pattern in Tay-Sachs Disease. In S. M. Aronson, B. W. Volk (Eds.), Inborn Disorders of Sphingolipid Metabolism. Pergamon Press.
- 8. Moisseeva, I. N., Morsisiants, A. S., and Trohatchen, I. A. (1969). Characteristics of Bioelectrical Events in Subcortical Structures During Different Phases of Sleep. Electroenceph. Clin. Neurophysiol., 27, 689.
- 10. Önol, B. (1971). İnfantil ve Adult Amaurotik İdiosi Formlarının Klinik ve Morfolojik Özellikleri. Nöropsikiyatri Arşivi, VIII(3–4), 195–218.
- 11. Pampiglione, G. and Lehovsky, M. (1968). *The Evolution of EEG Features in Tay-Sachs Disease and Amaurotic Family Idiocy in 24 Children*. In Clinical Electroencephalography of Children. Grune & Stratton.