Bir Grönblad-Strandberg Sendromu

Bu vak’a çalışmasında, sağ gözünde tam görme kaybı ve sol gözünde az görme şikâyetiyle başvuran 35 yaşındaki bir erkek hasta incelenmiştir. Fundus muayenesinde optik sinir etrafından periferik retinaya kadar uzanan düzensiz koyu pigment çizgiler (strie angioide) ve sağ makulada kabarık eksüda ile birlikte küçük bir koroidal kanama saptanmıştır. Sol gözde de çizgiler ve koroidea atrofik odakları izlenmiş, fakat görme kaybı bulunmamıştır. Hastanın ense ve karın bölgesindeki ciltte pseudo-xanthoma elasticum bulguları—parşömen benzeri görüntü ve sarı renkli çizgili lezyonlar—mevcuttur. Karın cildinden alınan biyopside elastik liflerde belirgin dejenerasyon görülmüştür. Aile öyküsü, sistemik hastalık ve travma ile ilişki kurulamamıştır. Vak’a, retina ve deri bulgularıyla Grönblad-Strandberg sendromunun tipik bir örneğini teşkil etmektedir.

This case report presents a 35-year-old male laborer who complained of vision loss in the right eye and reduced acuity in the left eye. Ophthalmologic examination revealed angioid streaks radiating from the optic disc and a dense exudative lesion involving the macula in the right eye, accompanied by a small choroidal hemorrhage. The left eye demonstrated angioid streaks and choroidal atrophic foci without macular involvement. Dermatological signs of pseudoxanthoma elasticum were clearly present on the neck and abdomen as parchment-like skin with yellowish granular lesions. Histopathological examination of abdominal skin confirmed degeneration of elastic fibers. No familial history, trauma, or systemic pathology was associated. The case exemplifies the classic Grönblad-Strandberg syndrome characterized by retinal angioid streaks and skin manifestations of elastic tissue disease.