Congenital Polycystic Disease of the Liver

Abstract

This study addresses congenital polycystic disease of the liver, a rare anomaly often associated with polycystic conditions in other organs such as the kidneys, pancreas, and spleen. Over 600 cases have been reported worldwide. A 45-year-old patient diagnosed during laparotomy is presented, with the liver exhibiting numerous cysts of varying sizes, histopathologically confirmed to originate from bile ducts. Clinical findings and laboratory tests were insufficient for diagnosis, which was ultimately confirmed surgically. Although no specific treatment exists, cases are typically asymptomatic or present with complications. This case represents one of the first surgically diagnosed and published examples in our country.

Karaciğerin Konjenital Polikistik Hastalığı

Abstract

Bu çalışmada, oldukça nadir görülen bir konjenital anomali olan karaciğerin polikistik hastalığı ele alınmıştır. Hastalık, genellikle böbrek, pankreas ve dalak gibi diğer organların polikistik hastalıklarıyla birlikte görülmekte ve dünya literatüründe şimdiye kadar 600'den fazla vaka bildirilmiştir. Çalışmada, 45 yaşındaki bir hastada laparotomi sırasında teşhis edilen bir vaka sunulmuştur. Hastada karaciğerde irili ufaklı çok sayıda kist tespit edilmiş ve histopatolojik inceleme sonucunda safra kanalı kökenli oldukları belirlenmiştir. Klinik bulgular ve laboratuvar testleri teşhis için yetersiz kalmış, kesin tanı cerrahi müdahale ile konulmuştur. Hastalığın bilinen bir tedavisi olmamakla birlikte, vakalar genellikle asemptomatik seyretmekte veya komplikasyonlara bağlı olarak ortaya çıkmaktadır. Bu vaka, ülkemizde cerrahi yolla teşhis edilen ve yayınlanan ilk örneklerden birini oluşturmaktadır.

Keywords

• karaciğer
• konjenital
• polikistik

References

1. 1 — BRISTOW, J. S.: Cystic disease of the liver, associated with similar disease of the kidneys, Tr. Path. Soc. London, 7:229-324, 1856.
2. 2 — BOYDIS, S.: Non-Parasitic cysts of the liver, Lancet, 1:951-959, 1913.
3. 3 — Pathological conference presentation, the military surgeon, 103: 382-386, 1948.
4. 4 — CONFORT, M. W.; GRAY, H. K.; DAHLIN, D. C. and WHITESELL Jr., F. B.: Polycystiodisease of the liver Study of the 24 cases, Gastroenterol., 20: 60-78, 1952.
5. 5 — DAVIS, C. R.: Non-Parasitic cysts of the liver, Am. J; Surg., 35: 590-594, 1937.
6. 6 — HENSON JR.; S. W.; GRAY, H. K. and DOCKERTY, M. B.: Benign tumors of the liver, 4, Polycystic disease of surgical significance, 3. G. O., 114: 63-67, 1957.
7. 7 — JONES, J. F. X.: Removal of a retention cyst from the liver, Ann. Surg., 77: 68-89, 1923.
8. 8 — KAYABALI, I.: Karaciğer, karaciğer dışı safra sistemi, pankreas, dalak ve portal dolayın şirürlisi, pp. 63-64, A. U. Tıp Fak. Yayını. No: 112, Ankara: 1962.

9. 9 — KÖKSAL, M.: Hazim sistemi patolojisi. pp: 215, Ankara U. Tıp. Fak. Yayını, No: 89. Ankara, 1960.
10. 10 — LEWIS, F. T., cite in Melnick, P. J.
11. 11 — Melnick, P. J.: Polycystic liver: analysis of seventy cases, Arch. Path., 59: 162-172, 1955.
12. 12 — MOSCHOOWITZ, E.: Non-Parasitic cysts (Congenital) of the liver, with a study of aberrant bilde ducts, Am. J. Md. Sc., 131: 674, 1906.
13. 13 — POUTSARE, E. F., Garner, W. J. and MC. COBANCK. L. J.: Polycystic kidney disease and intercranialaneurvms, JAMA, 154: 741, 1954
14. 14 — VON MEYENWURG, H.: Über der Oystenleber, Beitr. Path. Anat, 64: 477, 1918.