Türkiye'de İlk «Incontinentia Pigmenti» Vak'ası
Abstract
Bu makale, tıp literatüründe nadir görülen ve Türkiye'de neşredilen ilk vaka olma özelliği taşıyan bir Incontinentia Pigmenti (Bloch-Sulzberger Sendromu) olgusunu sunmaktadır. Hastalık; deri lezyonlarının yanı sıra diş, göz, saç ve merkezi sinir sistemi anomalilerini de kapsayabilen konjenital bir sendromdur.Sunulan vaka, 23 yaşında bir kadın hastadır. Belirtiler literatürdeki genel eğilimin aksine doğumda değil, 14-15 yaşlarında âdet kanamalarının başlamasıyla ortaya çıkmıştır. Hastada sırt, göğüs ve boyun bölgelerinde simetrik, arduvaz renkli ağlar (retiküler) oluşturan pigmentasyonlar ve kaşıntılı urtiker benzeri kızartılar saptanmıştır. Biyopsi incelemesinde, derinin bazal tabakasındaki pigmentin "kıtlık" (incontinentia) göstererek alt tabaka olan koriumdaki kromatofor hücrelerine geçtiği tespit edilmiştir. Yazar, bu vakanın tipik Bloch-Sulzberger veya Naegeli tiplerine tam uymayan "gayrıtam" bir form olabileceğini belirtmektedir
Keywords
Incontinentia Pigmenti, Kromatofor, Retiküler Pigmentasyon