Severe Acute Hepatic Failure As an Initial Manifestation of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis

Abstract

Keywords

• -

Hemofagositik Lenfohistiyoziste Başlangıç Bulgusu Olarak Ciddi Akut Karaciğer Yetmezliği

Abstract

Hemofagositik lenfohistiyositozis (HLH) sitokinlerin fazla salınımına yol açan lenfohistiyositozis aktivasyonu ile karakterize klinik bir durumdur. Uzun süreli yüksek ateş ve hepatosplenomegali ana klinik bulgularını oluştururken, pansitopeni, hipertrigliserdemi, hiperferritnemi ve fibrinojen düşüklüğü başlıca laboratuvar bulgularındandır. Hastalığın izleminde karaciğer fonksiyon bozukluğu görülebilmekle birlikte karaciğer yetmezliği ile başlangıç göstermesi oldukça nadirdir. Biz, ilk bulguları karaciğer yetmezliği olan ve zaman içinde diğer HLH bulguları gelişmesiyle sekonder HLH tanısı alan olgularımızı sunmayı amaç edindik. Bütün olgulara HLH 94 kemoterapi protokolü başlandı, ancak remisyon sağlanamaması sonucu gelişen multiorgan yetmezliği ile bütün hastalar kaybedildi. HLH hızlı ve fetal gidişli bir hastalık olup erken tanı ve tedavi çok önemlidir. Bu nedenle etkin başarının sağlanabilmesi için, özellikle ateş ve pansitopeninin eşlik ettiği karaciğer yetmezliği olgularında erken dönemde ayırıcı tanıda akla getirilmelidir.

Keywords

• Hemofagositik lenfohistiyositozis, karaciğer yetme

References

1. Filipovich AH. Hemophagocytic lympho- histiocytosis and related disorders. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2006; 6:410- 415.
2. Arico M, Janka G, Fischer A, et al. Hemo- phagocytic Lymphohistiocytosis. Report of 122 children from the international registry. Leukemia 1996; 10: 197-203.
3. Henter JI, Horne AC, Arico M, et al. HLH 2004 : Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Ped Blood Cancer 2007; 48:124-131.
4. Guthery SL, Heubi JE. Liver involvement in childhood histiocytic syndromes. Curr Opin Gastroenterol 2001, 17: 474–478.
5. Favara BE. Histopathology of the liver in histiocytosis syndromes. Pediatr Pathol Lab Med 1996; 16:413-33.
6. Parizhskaya M, Reyes J, Jaffe R. Hemo- phagocytic syndrome presenting as acute hepatic failure in two infants: Clinical over- lap with neonatal hemochromatosis. Pediatr Dev Pathol. 1999;2:360-366.
7. Lee WM. Acute liver failure. NEJM 1993; 329:1862-1872.
8. de Kerguenec C, Hillaire S, Molinie V, et al. Hepatic manifestations of hemophagocytic syndrome: A study of 30 cases. Am J Gastro- enterol 2001; 96: 852–857.

9. Ost A, Nilsson-Ardnor S, Henter JI: Au- topsy findings in 27 children with haemo- phagocytic lymphohistiocytosis. Histopa- thology 1998; 32: 310-316.
10. Henter JI, Samuelsson-Horne A, Arico M, et al. Treatment of hemophagocytic lympho- histiocytosis with HLH-94 immunotherapy and bone marrow transplantation. Blood 2002; 100: 2367-2372.