Adult-Onset Subacute Sclerosing Panencephalitis With Biphasic Course: Case Report

Abstract

Keywords

• -

Erişkin Başlangıçlı Bifazik Seyirli Subakut Sklerozan Panensefalit: Olgu Sunumu

Abstract

Biz 2 yıl önce başlayan ilerleyici demans tablosu ile hastanemize başvuran 27 yaşındaki bir erkek hastayı sunuyoruz. Hastanın ailesi, hastada 18 yaşında başlayıp 3 yıl devam eden, bilinç değişikliği olmaksızın yere düşme ve başta ani düşmeler şeklinde sık ataklar olduğunu, bu dönemi takiben 21-25 yaşları arasında hastanın tamamen normale döndüğünü bildirdi. Hastayı hastalığının ikinci fazında 27 yaşında iken gördüğümüzde, ne myoklonus ne de elektroensefalografisinde (EEG) periyodik keskin ve yavaş dalga deşarjları vardı. Hastanın beyin omurilik sıvısı incelemesinde yüksek titrede anti-kızamık antikorları (1/640) varlığı saptandı ve hastaya subakut sklerozan panensefalit tanısı konuldu (SSPE). Bizim bildiğimiz kadarı ile bu, bifazik seyreden, hastalığın daha ileri evresinde SSPE’nin tipik EEG bulguları olmayan ilk vaka bildirimidir

Keywords

• subakut sklerozan panensefalit, elektroensefalografi

References

1. Onal AE, Gürses C, Direşkeneli GS, Yılmaz G, Demirbilek V, Yentur SP, Özel S, Yapıcı Z, Tümerdem Y, Gökyi- ğit A. Subacute sclerosing panencep- halitis surveillance study in İstanbul. Brain Dev. 2006;28:183-189
2. Garg RK. Subacute sclerosing pa- nencephalitis. Postgrad Med J 2002;78:63-70.
3. Singer C, Lang AE, Suchowersky O. Adult-onset subacute sclerosing 6. Prashanth LK, Taly AB, Ravi V, Sinha panencephalitis: case reports and review of the literature. Movement Disorders 1997; 12:342-353.
4. Frings M, Blaeser I, Kastrup O. Adult- onset subacute sclerosing panen- cephalitis presenting as a degene- rative dementia syndrome. J Neurol 2002;249: 942-943.
5. Callebaut DP, Cras P, Martın JJ. Pro- longed and atypical course in some cases of subacute sclerosing pa- nencephalitis. Acta Neurol Belg 8. Santoshkumar B, Radhakrishnan . 1997;97:39-44. S, Arunodaya GR. Adult onset su- bacute sclerosing panencephalitis: clinical profile of 39 patients from a tertiary care centre. J Neurol Neuro- surg Psychiatry 2006;77:630-633.
6. Ortega-Aznar A, Romero-Vidal FJ, Castellví J, Ferrer JM, Codina A. Adult-onset subacute sclerosing pa- nencephalitis: clinico-pathological findings in 2 new cases. Clin Neuro- pathol 2003; 22(3):110-118. Substantial spontaneous long-term remission in subacute sclerosing pa- nencephalitis (SSPE). J Neurol Sci 1998;154: 83-88.