Primer Over Tümörü Gibi Prezentasyon Gösteren Dezmoplastik Küçük Yuvarlak Hücreli Tümör

Abstract

Keywords

• -

Primer Over Tümörü Gibi Prezentasyon Gösteren Dezmoplastik Küçük Yuvarlak Hücreli Tümör

Abstract

Karında kitle nedeniyle hastaneye başvuran 27 yaşındaki bir kadın hastada klinik ve radyolojik olarak over karsinomundan şüphelenilmiştir. Bilgisayarlı tomografide karın ön duvarında tümör implantlarını yansıttığı düşünülen lokalize kalınlaşmalar gözlenmiştir. Ultrasonografide sağ adnekste pelvik orta hatta uzanan 13 cm uzun çaplı solid bir kitle saptanmıştır. Doppler ile yapılan incelemede kitlenin santralinde belirgin bir kanlanma izlenmiş ve bu paternin over tümörü ile uyumlu olabileceği düşünülmüştür. Hastada yaygın asit ve anürik klinik tablonun gelişmesi ve yapılan tedavilere cevap alınamaması üzerine bilateral salpingooforektomi, omentektomi, splenektomi ve apendektomi yapılmıştır. Makroskopik olarak bilateral over, omentum, dalak ve apendiks vermiformisin tümör ile yaygın olarak infiltre olduğu gözlenmiştir. Mikroskopik olarak sözü edilen bölgelerde dezmoplastik bir stroma içerisinde yuvarlak-oval, hiperkromatik nükleuslu, dar eozinofilik sitoplazmalı küçük monoton hücrelerden oluşan bir tümör izlenmiştir. İmmünhistokimyasal olarak tümör hücrelerinin desmin, vimentin, sinaptofizin, yüksek moleküler ağırlıklı-sitokeratin, epitelyal membran antijen ve CD56 ile reaktivite gösterdiği saptanmıştır. Klinik, radyolojik, makroskopik, mikroskopik ve karakteristik immünhistokimyasal bulgulara dayanarak olgu dezmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör tanısı (DKYHT) almıştır. Hasta kemoterapi tedavisi görmüş ve operasyondan çok kısa bir süre sonra eks olmuştur. DKYHT over tutulumu gösterebilir ve primer over tümörlerini taklit edebilir. Bu nedenle adneksial kitlesi olan genç hastalarda akılda tutulması gereken bir antitedir.

Keywords

• dezmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör,over tümörü,küçük yuvarlak mavi hücreli tümör,ayırıcı tanı

References

1. 1. Gerald WL, Rosai J. Case 2: desmoplastic small tumor with divergent differentiation. Pediatr Pathol 1989;9:177-183.
2. 2. Gerald WL, Ladanyi M, de Alava E et al. Clinical, pathologic, and molecular spectrum of tumors associated with t (11;22) (p13;q12): desmoplastic small round-cell tumor and its variants. J Clin Oncol 1998;16:3028- 3036.
3. 3. Ordonez NG. Desmoplastic small round cell tumor. I. A histopathologic study of 39 cases with emphasis on unusual histological patterns. Am J Surg Pathol 1998;22:1303-1313.
4. 4. Ordonez NG. Desmoplastic small round cell tumor. II. An ultrastructural and immunohistochemical study with emphasis on new immunohistochemical markers. Am J Surg Pathol 1998;22:1314-1327.
5. 5. Ordonez NG, el-Naggar AK, Ro JY, et al. Intraabdominal desmoplastic small cell tumor: a light microscopic, immunocytochemical, ultrastructural, and flow cytometric study. Hum Pathol 1993;24:850-865.
6. 6. Kushner BH, La Quaglia MP, Wollner N, et al. Desmoplastic small round cell tumor: prolonged progression-free survival with aggressive multimodality therapy. J Clin Oncol 1996;14:1526-1531.
7. 7. Zaloudek C, Miller TR, Stern JL. Desmoplastic small round cell tumor of the ovary: a unique polyphenotypic tumor with an unfavorable prognosis. Int J Gynecol Pathol 1995;14:260- 265.
8. 8. Gerald WL, Miller HK, Battifora H, et al. Intraabdominal desmoplastic small round-cell tumor: report of 19 cases of a distinctive type of high-grade polyphenotypic malignancy affecting young individuals. Am J Surg Pathol 1991;15:499-513.

9. 9. Sesterhenn I, Davis CJ, Mostofi FK. Undifferentiated malignant epithelial tumors involving serosal surfaces of scrotum and abdomen in young males. J Urol 1987;137 (suppl):241A.
10. 10. Young RH, Eichhorn JH, Dickersin GR, et al. Ovarian involvement by the intraabdominal desmoplastic small round cell tumor with divergent differentiation: a report of three cases. Hum Pathol 1992;23:454-464.
11. 11. Slomovitz BM, Girotra M, Aledo A, et al. Desmoplastic small round cell tumor with primary ovarian involve ment: case report and review. Gynecol Oncol 2000;79:124-128.
12. 12. McCluggage WG. Ovarian neoplasms composed of small round cells. A review. Adv Anat Pathol 2004;11:288- 296.
13. 13. Norton J, Monaghan P, Carter RL. Intra-abdominal desmoplastic small cell tumour with divergent differantiation. Histopathol 1991;19:560-562.
14. 14. Leuschner I, Radig K, Harms D. Desmoplastic small round cell tumor. Semin Diagn Pathol 1996;13:204- 212.
15. 15. Dorsey BV, Benjamin LE, Rauscher F III, et al. Intra-abdominal desmoplastic small round cell tumor: expansion of the pathologic profile. Mod Pathol 1996;9:703-709.
16. 16. Wolf AN, Ladanyi M, Paull G, et al. The expanding clinical spectrum of desmoplastic small round cell tumor: a report of two cases with molecular confirmation. Hum Pathol 1999;30:430-435.
17. 17. Ladanyi M, Gerald WL. Fusion of the EWS and WT1 genes in the desmoplastic small round cell tumor. Cancer Res 1994;54:2837-2840.