BibTex RIS Cite

Severe Acute Hepatic Failure As an Initial Manifestation of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis

Year 2009, Volume: 62 Issue: 3, 119 - 123, 01.03.2009

Talia İleri Fatih Azık Zümrüt Uysal Mehmet Ertem Zarife Kuloğlu Sevgi Gözdaşoğlu

https://doi.org/10.1501/Tipfak_0000000724

Abstract

Keywords

-

References

  • Filipovich AH. Hemophagocytic lympho- histiocytosis and related disorders. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2006; 6:410- 415.
  • Arico M, Janka G, Fischer A, et al. Hemo- phagocytic Lymphohistiocytosis. Report of 122 children from the international registry. Leukemia 1996; 10: 197-203.
  • Henter JI, Horne AC, Arico M, et al. HLH 2004 : Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Ped Blood Cancer 2007; 48:124-131.
  • Guthery SL, Heubi JE. Liver involvement in childhood histiocytic syndromes. Curr Opin Gastroenterol 2001, 17: 474–478.
  • Favara BE. Histopathology of the liver in histiocytosis syndromes. Pediatr Pathol Lab Med 1996; 16:413-33.
  • Parizhskaya M, Reyes J, Jaffe R. Hemo- phagocytic syndrome presenting as acute hepatic failure in two infants: Clinical over- lap with neonatal hemochromatosis. Pediatr Dev Pathol. 1999;2:360-366.
  • Lee WM. Acute liver failure. NEJM 1993; 329:1862-1872.
  • de Kerguenec C, Hillaire S, Molinie V, et al. Hepatic manifestations of hemophagocytic syndrome: A study of 30 cases. Am J Gastro- enterol 2001; 96: 852–857.
  • Ost A, Nilsson-Ardnor S, Henter JI: Au- topsy findings in 27 children with haemo- phagocytic lymphohistiocytosis. Histopa- thology 1998; 32: 310-316.
  • Henter JI, Samuelsson-Horne A, Arico M, et al. Treatment of hemophagocytic lympho- histiocytosis with HLH-94 immunotherapy and bone marrow transplantation. Blood 2002; 100: 2367-2372.

Hemofagositik Lenfohistiyoziste Başlangıç Bulgusu Olarak Ciddi Akut Karaciğer Yetmezliği

Year 2009, Volume: 62 Issue: 3, 119 - 123, 01.03.2009

Talia İleri Fatih Azık Zümrüt Uysal Mehmet Ertem Zarife Kuloğlu Sevgi Gözdaşoğlu

https://doi.org/10.1501/Tipfak_0000000724

Abstract

Hemofagositik lenfohistiyositozis (HLH) sitokinlerin fazla salınımına yol açan lenfohistiyositozis aktivasyonu ile karakterize klinik bir durumdur. Uzun süreli yüksek ateş ve hepatosplenomegali ana klinik bulgularını oluştururken, pansitopeni, hipertrigliserdemi, hiperferritnemi ve fibrinojen düşüklüğü başlıca laboratuvar bulgularındandır. Hastalığın izleminde karaciğer fonksiyon bozukluğu görülebilmekle birlikte karaciğer yetmezliği ile başlangıç göstermesi oldukça nadirdir. Biz, ilk bulguları karaciğer yetmezliği olan ve zaman içinde diğer HLH bulguları gelişmesiyle sekonder HLH tanısı alan olgularımızı sunmayı amaç edindik. Bütün olgulara HLH 94 kemoterapi protokolü başlandı, ancak remisyon sağlanamaması sonucu gelişen multiorgan yetmezliği ile bütün hastalar kaybedildi. HLH hızlı ve fetal gidişli bir hastalık olup erken tanı ve tedavi çok önemlidir. Bu nedenle etkin başarının sağlanabilmesi için, özellikle ateş ve pansitopeninin eşlik ettiği karaciğer yetmezliği olgularında erken dönemde ayırıcı tanıda akla getirilmelidir.

Keywords

Hemofagositik lenfohistiyositozis karaciğer yetme

References

  • Filipovich AH. Hemophagocytic lympho- histiocytosis and related disorders. Curr Opin Allergy Clin Immunol 2006; 6:410- 415.
  • Arico M, Janka G, Fischer A, et al. Hemo- phagocytic Lymphohistiocytosis. Report of 122 children from the international registry. Leukemia 1996; 10: 197-203.
  • Henter JI, Horne AC, Arico M, et al. HLH 2004 : Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis. Ped Blood Cancer 2007; 48:124-131.
  • Guthery SL, Heubi JE. Liver involvement in childhood histiocytic syndromes. Curr Opin Gastroenterol 2001, 17: 474–478.
  • Favara BE. Histopathology of the liver in histiocytosis syndromes. Pediatr Pathol Lab Med 1996; 16:413-33.
  • Parizhskaya M, Reyes J, Jaffe R. Hemo- phagocytic syndrome presenting as acute hepatic failure in two infants: Clinical over- lap with neonatal hemochromatosis. Pediatr Dev Pathol. 1999;2:360-366.
  • Lee WM. Acute liver failure. NEJM 1993; 329:1862-1872.
  • de Kerguenec C, Hillaire S, Molinie V, et al. Hepatic manifestations of hemophagocytic syndrome: A study of 30 cases. Am J Gastro- enterol 2001; 96: 852–857.
  • Ost A, Nilsson-Ardnor S, Henter JI: Au- topsy findings in 27 children with haemo- phagocytic lymphohistiocytosis. Histopa- thology 1998; 32: 310-316.
  • Henter JI, Samuelsson-Horne A, Arico M, et al. Treatment of hemophagocytic lympho- histiocytosis with HLH-94 immunotherapy and bone marrow transplantation. Blood 2002; 100: 2367-2372.
There are 10 citations in total.

Details

Primary Language Turkish
Journal Section Articles
Authors

Talia İleri This is me

Fatih Azık This is me

Zümrüt Uysal This is me

Mehmet Ertem This is me

Zarife Kuloğlu This is me

Sevgi Gözdaşoğlu This is me

Publication Date March 1, 2009
Published in Issue Year 2009 Volume: 62 Issue: 3

Cite

APA İleri, T., Azık, F., Uysal, Z., Ertem, M., et al. (2009). Hemofagositik Lenfohistiyoziste Başlangıç Bulgusu Olarak Ciddi Akut Karaciğer Yetmezliği. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası, 62(3), 119-123. https://doi.org/10.1501/Tipfak_0000000724
AMA İleri T, Azık F, Uysal Z, Ertem M, Kuloğlu Z, Gözdaşoğlu S. Hemofagositik Lenfohistiyoziste Başlangıç Bulgusu Olarak Ciddi Akut Karaciğer Yetmezliği. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası. March 2009;62(3):119-123. doi:10.1501/Tipfak_0000000724
Chicago İleri, Talia, Fatih Azık, Zümrüt Uysal, Mehmet Ertem, Zarife Kuloğlu, and Sevgi Gözdaşoğlu. “Hemofagositik Lenfohistiyoziste Başlangıç Bulgusu Olarak Ciddi Akut Karaciğer Yetmezliği”. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 62, no. 3 (March 2009): 119-23. https://doi.org/10.1501/Tipfak_0000000724.
EndNote İleri T, Azık F, Uysal Z, Ertem M, Kuloğlu Z, Gözdaşoğlu S (March 1, 2009) Hemofagositik Lenfohistiyoziste Başlangıç Bulgusu Olarak Ciddi Akut Karaciğer Yetmezliği. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 62 3 119–123.
IEEE T. İleri, F. Azık, Z. Uysal, M. Ertem, Z. Kuloğlu, and S. Gözdaşoğlu, “Hemofagositik Lenfohistiyoziste Başlangıç Bulgusu Olarak Ciddi Akut Karaciğer Yetmezliği”, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası, vol. 62, no. 3, pp. 119–123, 2009, doi: 10.1501/Tipfak_0000000724.
ISNAD İleri, Talia et al. “Hemofagositik Lenfohistiyoziste Başlangıç Bulgusu Olarak Ciddi Akut Karaciğer Yetmezliği”. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 62/3 (March 2009), 119-123. https://doi.org/10.1501/Tipfak_0000000724.
JAMA İleri T, Azık F, Uysal Z, Ertem M, Kuloğlu Z, Gözdaşoğlu S. Hemofagositik Lenfohistiyoziste Başlangıç Bulgusu Olarak Ciddi Akut Karaciğer Yetmezliği. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası. 2009;62:119–123.
MLA İleri, Talia et al. “Hemofagositik Lenfohistiyoziste Başlangıç Bulgusu Olarak Ciddi Akut Karaciğer Yetmezliği”. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası, vol. 62, no. 3, 2009, pp. 119-23, doi:10.1501/Tipfak_0000000724.
Vancouver İleri T, Azık F, Uysal Z, Ertem M, Kuloğlu Z, Gözdaşoğlu S. Hemofagositik Lenfohistiyoziste Başlangıç Bulgusu Olarak Ciddi Akut Karaciğer Yetmezliği. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası. 2009;62(3):119-23.