Bu çalışma, ileri düzeyde fötal hemoglobin artışı (%56) ve A. hemoglobinde ciddi azalma (%0.25–0.26) ile karakterize, akut myeloblastik lösemiye dönüşen nadir bir eritrolösemi vakasını sunmaktadır. Altı yaşındaki erkek çocukta hepatosplenomegali, anemi, trombositopeni ve periferik kanda %20 oranında çekirdekli eritrosit gözlemlenmiştir. Kemik iliğinde eritroid hiperplazi saptanmış, vakada thalassemia majoru düşündürecek şekilde yüksek HbF düzeyi bulunmuş; ancak lösemiye özgü blast hücre varlığı tanıda ayırıcı olmuştur. Dörtlü kemoterapiye yanıt yetersiz olmuş ve hasta 19. günde kontrolsüz kanamalar nedeniyle exitus olmuştur. Bulgular, edinilmiş hematolojik hastalıklarda fötal eritropoezin devam edebileceğini ve bunun lösemi patogeneziyle ilişkili olabileceğini göstermektedir.
This paper presents a rare case of erythroleukemia marked by significantly increased fetal hemoglobin (56%) and reduced A. hemoglobin (0.25–0.26%), ultimately transitioning into acute myeloblastic leukemia. A six-year-old boy exhibited hepatosplenomegaly, severe anemia, thrombocytopenia, and 20% nucleated erythrocytes in peripheral blood. Bone marrow revealed erythroid hyperplasia; despite thalassemia-like HbF levels, the presence of leukemic blasts distinguished the diagnosis. The patient did not respond to quadruple chemotherapy and succumbed to hemorrhagic complications on the 19th day. Findings suggest that persistent fetal erythropoiesis may occur in acquired hematologic malignancies, highlighting its potential role in leukemogenesis.
| Primary Language | English |
|---|---|
| Subjects | Infant and Child Health |
| Journal Section | Articles |
| Authors | |
| Publication Date | December 31, 1973 |
| Published in Issue | Year 1973 Volume: 26 Issue: 5-6 |