Alveolar Rhabdomyosarcoma in the Perianal Region in an Adult Patient

Abstract

The perianal region is an unusual localization for alveolar rhabdomyosarcoma in adults. A forty-fouryear- old woman presented with a fixed solid tumoral lesion about 4 cm in diameter in the entrance of the anal canal. Following an incisional biopsy, abdominoperineal resection was performed, during which a deep subcutaneous solid, nodular mass was detected below the anal canal, gray and white in color, and 6x5.5 cm in size. It did not have any relationship with the intestinal mucosa, but showed invasion to the subcutaneous fat tissue. Microscopic examination revealed a cellular tumor divided by marked fibrous septations and consisting of large oval-round pleomorphic cells with scanty eosinophilic cytoplasm in pseudoalveolar structures. Immunohistochemical and ultrastructural examinations yielded a diagnosis of alveolar rhabdomyosarcoma. The patient died a year after surgery because of multiple metastases. Turkish Başlık: Erişkin Bir Olguda Perianal Yerleşimli Alveoler Rabdomiyosarkom Anahtar Kelimeler: Anüs neoplazmları/cerrahi; tanı, ayırıcı; rabdomiyosarkom/tanı/patoloji/cerrahi Erişkin yaş grubunda perianal bölge yerleşimli alveoler rabdomyosarkom görülmesi oldukça nadirdir. Kırk dört yaşında kadın hasta anal kanal girişinde yaklaşık 4x4 cm'lik sert fikse kitle ile başvurdu. İnsizyonel biyopsi sonrasında yapılan abdominoperineal rezeksiyon ameliyatında, anal kanal deri dokusu altında 6x5.5 cm boyutlarında, bağırsak mukozası ile ilişki göstermeyen, deri altı yağ dokusunu invaze etmiş, nodüler görünümde, kirli beyaz renkte solid tümöral oluşum izlendi. Mikroskobik değerlendirmede, belirgin vasküler fibröz septumlar ile ayrılmış, psödoalveoler yapılar içinde duran iri, yuvarlak, ileri derecede pleomorfik, belirgin geniş eozinofilik sitoplazmalı malign hücre gruplarından oluşan tümör görüldü. İmmünhistokimyasal boyamalar ve ultrastrüktürel incelemeler sonucunda alveoler rabdomiyosarkom tanısı kondu. Ameliyattan yaklaşık bir yıl sonra hasta, multipl metastazlar nedeniyle kaybedildi.

Keywords

• Anus neoplasms/surgery; diagnosis, differential; rhabdomyosarcoma/diagnosis/pathology/surgery