Experience with Levamisole in Children with Frequently Relapsing and Steroid-Dependent Nephrotic Syndrome

Abstract

In this manuscript; we aimed to report our experience with levamisole in frequently relapsing and/or steroid-dependent idiopathic nephrotic syndrome of childhood. Classical treatment option of idiopathic nephrotic syndrome of childhood is steroid. Although 90% of patients respond to steroid treatment, 80-90% of patients relapse during follow-up and 25-45% of patients become frequent relapser, half of which progresses to steroid-dependent. Steroid-dependent and frequent relapser children are under risk of steroid toxicity. Successful treatment with levamisole is reported in the current literature, when steroids fail and/or toxicity occurs. According to these findings, we treated three frequent relapser and two steroid-dependent nephrotic syndrome patients with levamisole for six months. Other than one of the frequent relapsers who did not respond, number of the attacks and cumulative steroid dosage significantly decreased in all. As a result; we think that using cheap and effective levamisole with less adverse effects in frequent relapser and steroid-dependent nephrotic syndrome increases the remission rate and duration, and also prevents the adverse effects of other immunosuppressives. Turkish Başlık: Sık Atak ve Steroide Bağımlı Nefrotik Sendromlu Çocuklarda Levamizol Deneyimi Anahtar Kelimeler: Çocuk; steroid bağımlı nefrotik sendrom; levamizol; sık atak Bu çalışmada çocukluk çağının sık ataklı ve/veya steroid bağımlı idiopatik nefrotik sendromunda levamizol deneyimimizi sunmayı amaçladık. Çocukluk çağı idiopatik nefrotik sendromunun klasik tedavisi steroiddir. İlk tedaviye yaklaşık %90 yanıt alınmasına rağmen, %80-90 oranında tekrarlama ve bunlarında %25-45'inde sık tekrarlama görülmektedir. Sık ataklıların da yaklaşık yarısı steroide bağımlı hale gelmektedir. Sık atak ve bağımlı çocuklar steroid toksisite riski taşımaktadır. Günümüzde steroid tedavisi başarısız olduğunda ve/ veya toksisite gözlendiğinde kullanılan levamizol ile başarılı sonuçlar bildirilmektedir. Bu bilgiler ışığında sık ataklı üç ve bağımlı iki nefrotik sendrom hastamızda altı ay süreyle levamizol kullandık. Yanıt alamadığımız sık ataklı bir hasta dışındaki diğer hastalarımızda atak sayısı ve kümülatif steroid dozunda anlamlı azalma saptadık. Sonuç olarak, sık atak ve bağımlı nefrotik sendromda yan etkileri az, ucuz ve etkin olan levamizolün kullanılması ile hastalarda hem remisyon oranı ve süresinin artacağını ve hem de diğer immünsüpresiflerin olumsuz etkilerinden korunulabileceğini düşünüyoruz.

Keywords

• Child; steroid-dependent nephrotic syndrome; levamisole; frequently relapsing

Sık Atak ve Steroide Bağımlı Nefrotik Sendromlu Çocuklarda Levamizol Deneyimi

Öz

Bu çalışmada çocukluk çağının sık ataklı ve/veya steroid bağımlı idiopatik nefrotik sendromunda levamizol deneyimimizi sunmayı amaçladık. Çocukluk çağı idiopatik nefrotik sendromunun klasik tedavisi steroiddir. İlk tedaviye yaklaşık %90 yanıt alınmasına rağmen, %80-90 oranında tekrarlama ve bunlarında %25-45’inde sık tekrarlama görülmektedir. Sık ataklıların da yaklaşık yarısı steroide bağımlı hale gelmektedir. Sık atak ve bağımlı çocuklar steroid toksisite riski taşımaktadır. Günümüzde steroid tedavisi başarısız olduğunda ve/ veya toksisite gözlendiğinde kullanılan levamizol ile başarılı sonuçlar bildirilmektedir. Bu bilgiler ışığında sık ataklı üç ve bağımlı iki nefrotik sendrom hastamızda altı ay süreyle levamizol kullandık. Yanıt alamadığımız sık ataklı bir hasta dışındaki diğer hastalarımızda atak sayısı ve kümülatif steroid dozunda anlamlı azalma saptadık. Sonuç olarak, sık atak ve bağımlı nefrotik sendromda yan etkileri az, ucuz ve etkin olan levamizolün kullanılması ile hastalarda hem remisyon oranı ve süresinin artacağını ve hem de diğer immünsüpresiflerin olumsuz etkilerinden korunulabileceğini düşünüyoruz.

Anahtar Kelimeler

• Çocuk, steroid bağımlı nefrotik sendrom, levamizol, sık atak

References

1. 1. Niaudet P. Steroid-sensitive idiopathic nephrotic syndrome in children. In: Avner ED, Harmon W, Niaudet P, editors. Pediatric nephrology. 5th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2003. p. 543-56.
2. 2. Ueda N, Kuno K, Ito S. Eight and 12 week courses of cyclophosphamide in nephrotic syndrome. Arch Dis Child 1990;65:1147-50.
3. 3. Bak M, Uysal Ö, Serdaroğlu E. Çocukluk çağı steroidbağımlı idiopatik nefrotik sendrom tedavisi. Türkiye Klinikleri Pediatri Dergisi 2006;15:59-65.
4. 4. Early identification of frequent relapsers among children with minimal change nephrotic syndrome. A report of the International Study of Kidney Disease in Children. J Pediatr 1982;101:514-8.
5. 5. Tanphaichitr P, Tanphaichitr D, Sureeratanan J, Chatasingh S. Treatment of nephrotic syndrome with levamisole. J Pediatr 1980;96:490-3.
6. 6. Levamisole for corticosteroid-dependent nephrotic syndrome in childhood. British Association for Paediatric Nephrology. Lancet 1991;337:1555-7.
7. 7. Al-Saran K, Mirza K, Al-Ghanam G, Abdelkarim M. Experience with levamisole in frequently relapsing, steroid-dependent nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2006;21:201-5.
8. 8. Dayal U, Dayal AK, Shastry JC, Raghupathy P. Use of levamisole in maintaining remission in steroidsensitive nephrotic syndrome in children. Nephron 1994;66:408-12.

9. 9. Rashid HU, Ahmed S, Fatima N, Khanam A. Levamisole in the treatment of steroid dependent or frequent relapsing nephrotic syndrome in children. Bangladesh Ren J 1996;15:6-8.
10. 10. Davin JC, Merkus MP. Levamisole in steroid-sensitive nephrotic syndrome of childhood: the lost paradise? Pediatr Nephrol 2005;20:10-4.