Extra-Abdominal Aggressive Fibromatosis Presenting As an Intrathoracic Tumor

Abstract

Tumors of fibrous tissue origin (fibromatosis) in chest and mediastinum have been rarely reported in the literature. Herein, we report a rare case of aggressive fibromatosis presenting as an intrathoracic tumor. A 36-year-old woman admitted to our hospital due to a feeling of oppression and pain in the left chest. A chest X-ray, thorax computed tomography revealed a large mass filling two thirds of lower left thorax. Widely surgical resection of the tumor was performed thoracotomy via seventh intercostal space. The tumor was 20x15x15 mm in size and diagnosed pathologically as aggressive fibromatosis. The patient has been well without recurrence for 15 months after surgery. Fibröz doku kaynaklı tümörler toraksta ve mediastinumda nadir olarak görülmekte ve rapor edilmektedirler. Biz burada, agresif fibromatozisin, toraks içi dokulardan kaynaklanan nadir bir formunu bildirmek istedik. Otuz altı yaşında bayan hasta hastanemize sol göğüs ağrısı ve sıkışma hissi ile başvurdu. Çekilen PA grafi ve toraks bilgisayarlı tomografisinde, sol toraks alt kısmını üçte iki oranında dolduran dev kitle görüldü. Bunun üzerine hastaya sol yedinci interkostal aralıktan yapılan torakotomi ile geniş rezeksiyon uygulandı. Tümör patolojisi 20x15x15 cm çapında agresif fibromatozis olarak geldi. Hasta 15 aydır takip altında ve kontrollerinde yineleme görülmedi.

Keywords

• Aggressive fibromatosis; desmoid tumor

İntratorasik Ekstra Abdominal Agresif Fibromatozis

Öz

Fibröz doku kaynaklı tümörler toraksta ve mediastinumda nadir olarak görülmekte ve rapor edilmektedirler. Biz burada, agresif fibromatozisin, toraks içi dokulardan kaynaklanan nadir bir formunu bildirmek istedik. Otuz altı yaşında bayan hasta hastanemize sol göğüs ağrısı ve sıkışma hissi ile başvurdu. Çekilen PA grafi ve toraks bilgisayarlı tomografisinde, sol toraks alt kısmını üçte iki oranında dolduran dev kitle görüldü. Bunun üzerine hastaya sol yedinci interkostal aralıktan yapılan torakotomi ile geniş rezeksiyon uygulandı. Tümör patolojisi 20x15x15 cm çapında agresif fibromatozis olarak geldi. Hasta 15 aydır takip altında ve kontrollerinde yineleme görülmedi.

Anahtar Kelimeler

• Agresif fibromatozis, desmoid tümör.

References

1. Posner MC, Shiu MH, Newsome JL, Hajdu SI, Gaynor JJ, Brennan MF. The desmoid tumor. Not a benign disease. Arch Surg 1989;124:191-6.
2. Giraudet-Le Quintrec JS, Minoui A, Frenaux E, Anract P, Fadel E, Missenard G, et al. Desmoid tumor of the thoracic wall. A case manifesting as painful stiffness of the shoulder. Presse Med 1998;27:1727-30. [Abstract]
3. Enzinger FM, Weiss Sw. Fibrohistiocytic tumors of interme- diate malignancy. In: Enzinger FM, Weiss SW, eds. 3rd ed. St Louis: CV Mosby. 1995. p. 325–49.
4. Shields TW, Robinson PG. Mesenchymal tumors of the mediastinum. In: Shields TW, LoCicero J, Ponn RB, Rusch VW, editors. General thoracic surgery. Vol. 2, 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2005. p. 2786-811.
5. Easter DW, Halasz NA. Recent trends in the management of desmoid tumors. Summary of 19 cases and review of the literature. Ann Surg 1989;210:765-9.
6. Reitamo JJ, Scheinin TM, Häyry P. The desmoid syndrome. New aspects in the cause, pathogenesis and treatment of the desmoid tumor. Am J Surg 1986;151:230-7.
7. Wilson RW, Gallateau-Salle F, Moran CA. Desmoid tumors of the pleura: a clinicopathologic mimic of localized fibrous tumor. Mod Pathol 1999;12:9-14.
8. Sİrensen A, Keller JØ, Nielsen OS, Jensen OM. Agressive fibromatosis. Ugeskr Laeger 2000;162:6676-8. [Abstract]

9. Vara Prasad RM, Thankachen R, Parihar B, Viayak S, Korula RJ. Mediastinal fibromatosis- A Case report. Abstract. Ind J Thorac and Cardiovasc Surg 2003;19:203.