Unusual Cause of Pulmonary Mass in Childhood: Pleuropulmonary Blastoma

Abstract

Pleuropulmonary blastoma is a malignant lung tumor affecting children. Pleuropulmonary blastoma is a rare entity having an incidence between 0.25-0.5% of all primary lung malignancies that occurs exclusively in children younger than 6 years. The tumor usually originates from pulmonary parenchyma, mediastin and pleura and especially presents as a solitary pulmonary mass in unilateral lung. In this case report, we present a 3.5-year-old boy who was admitted with fever, dyspnea, wheezing, abdominal pain, weight loss and was diagnosed as pleuropulmonary blastoma. As pleuropulmonary blastoma is rarely seen in childhood, relevant literature on pleuropulmonary blastoma is reviewed. Plöropulmoner blastoma çocukluk çağında oldukça nadir görülen malign tümörlerden biridir. Tüm primer akciğer malignitelerindeki insidansı %0.25- 0.5 arasındadır. Sıklıkla 6 yaş altında görülür ve özellikle akciğer parankimi, mediasten ve plevradan kaynaklanır. Genellikle tek taraflı soliter akciğer kitlesi şeklinde görülür. Bu olgu sunumunda ateş, solunum sıkıntısı, hışıltı, karın ağrısı, kilo kaybı gibi nonspesifik bulgularla başvuran, tek taraflı akciğer kitlesi saptanan ve plöropulmoner blastoma tanısı konulan 3.5 yaşındaki bir erkek olgu sunulmuştur. Sonuç olarak çocukluk çağında tek taraflı solit akciğer kitlesi tespit edilen olgularda nadir görülen plöropulmoner blastoma tanısı da akılda tutulmalıdır.

Keywords

• Lung mass, children, pleuropulmonary blastoma

Çocukluk Çağında Nadir Görülen Bir Akciğer Kitlesi Olgu Sunumu: Plöropulmoner Blastoma

Öz

Plöropulmoner blastoma çocukluk çağında oldukça nadir görülen malign tümörlerden biridir. Tüm primer akciğer malignitelerindeki insidansı %0.25- 0.5 arasındadır. Sıklıkla 6 yaş altında görülür ve özellikle akciğer parankimi, mediasten ve plevradan kaynaklanır. Genellikle tek taraflı soliter akciğer kitlesi şeklinde görülür. Bu olgu sunumunda ateş, solunum sıkıntısı, hışıltı, karın ağrısı, kilo kaybı gibi nonspesifik bulgularla başvuran, tek taraflı akciğer kitlesi saptanan ve plöropulmoner blastoma tanısı konulan 3.5 yaşındaki bir erkek olgu sunulmuştur. Sonuç olarak çocukluk çağında tek taraflı solit akciğer kitlesi tespit edilen olgularda nadir görülen plöropulmoner blastoma tanısı da akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler

• Akciğer kitlesi, çocuk, plöropulmoner blastoma

References

1. Piastra M, Ruggiero A, Caresta E, Granone P, Chiaretti A, Polidori G, et al. Critical presentation of pleuropulmonary blastoma. Pediatr Surg Int 2005;21:223-6.
2. de Castro CG Jr, de Almeida SG, Gregianin LJ, Loss JF, Rivero LF, Schwartsmann G, et al. High-dose chemother- apy and autologous peripheral blood stem cell rescue in a patient with pleuropulmonary blastoma. J Pediatr Hematol Oncol 2003;25:78-81.
3. Koss MN, Hochholzer L, O'Leary T. Pulmonary blastomas. Cancer 1991;67:2368-81.
4. Naffaa LN, Donnelly LF. Imaging findings in pleuropulmo- nary blastoma. Pediatr Radiol 2005;35:387-91.
5. Schulze SM, Sbayi S, Costic JT, Moser RL. A rare case of clas- sic biphasic pulmonary blastoma. Am Surg 2005;71:1078-81.
6. Tara NP, Dubey RB, Agrawal DO. Case report: pulmonary blastoma. Indian J Radiol Imaging 2002;12:213-4.
7. Dosios T, Stinios J, Nicolaides P, Spyrakos S, Androulakakis E, Constantopoulos A. Pleuropulmonary blastoma in childhood. A malignant degeneration of pulmonary cysts. Pediatr Surg Int 2004;20:863-5.
8. Lee HJ, Goo JM, Kim KW, Im JG, Kim JH. Pulmonary blastoma: radiologic findings in five patients. Clin Imaging 2004;28:113-8.

9. Priest JR, McDermott MB, Bhatia S, Watterson J, Manivel JC, Dehner LP. Pleuropulmonary blastoma: a clinicopathologic study of 50 cases. Cancer 1997;80:147-61.