Churg-Strauss Syndrome Presenting with Acute Polyneuropathy

Abstract

Churg-Strauss Syndrome is a rare, systemic necrotizing vasculitis that involves middle and smallsized vessels. Lung, skin and nervous system involvements are common. Our patient applied toour clinic with acute loss of power starting from her legs and spreading through her arms. Herelectromyographic examination revealed widespread, mixed type polyneuropathy with axonaldomination. She has a history of asthma and hemorrhagic purpura on her legs, so we suspectedChurg-Strauss Syndrome. Her skin biopsy and blood test results were consistent with ChurgStrauss Syndrome so we dedicated the polyneuropathy to this syndrome and started 1 mg/kg ofmethylprednisolone treatment. She responded well to the treatment. Vasculitic diseases such asChurg-Strauss Syndrome should be kept in mind in the etiology of acute polyneuropathy

Keywords

• Churg-Strauss Syndrome, Acute polyneuropathy, Asthma, Skin rash

Akut Polinöropati ile Tanısı Konan Churg-Strauss Sendromu

Abstract

Churg-Strauss Sendromu (CSS) orta ve küçük çaplı damarların tutulduğu nadir görülen sistemikbir nekrotizan vaskülittir. Akciğer, deri ve sinir sistemi tutulumu ön plandadır. Kliniğimize akutbaşlayan, bacaklardan kollara da yayılan kuvvet kaybı yakınması ile gelen hastadaelektromiyografide yaygın aksonal ağırlıklı miks tip polinöropati tespit edildi. Astım öyküsü vebacaklarındaki hemorajik purpuralar nedeniyle CSS’den şüphelenildi. Deri biyopsisi ve diğerkan tetkikleri CSS’yi doğruladığından, akut polinöropati bu hastalığa bağlanarak 1 mg/kgmetilprednizolon başlandı. Tedaviden yanıt alındı. Akut polinöropatilerin etyolojisinde CSS gibivaskülitik hastalıklar akla gelmesi gerektiği vurgulanarak literatür ışığında tartışılmıştır

Keywords

• Churg-Strauss Sendromu,Akut polinöropati,Astım,Deri döküntüleri

References

1. Çetinkaya E, Şafak G, Ürer N, et al. Churg-Strauss sendromu. Toraks Dergisi 5: 57-61, 2004.
2. Çildağ O,Polatlı M,Karadağ F,Çulhacı N,Şentürk T,Pirim C,.Churg-Strauss Sendromu: Klaritromisin Tetikleyici Faktörmü? Türk Toraks Dergisi 3: 56-60, 2000.
3. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, Calebrese LH, Edworthy SM, Fauci AS, Leavitt RY, Lightfoot RW JR, McShane DJ, Mills JA, Stevens MB, Wallace SL, Zvaifler NJ. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg- Strauss Syndrome. Arth Rheum 33: 1094-110, 1993.
4. Bahadır C,Kurtuluş D,Öztürk B,Somay G,Benek DK,Guillain- Barre Sendromunu Taklit Eden Akut Fulminan Churg-Strauss Sendromu: Bir Olgu Sunumu.Türk Fiz.Tıp Rehab Derg.52:132-6, 2006.
5. Rochester CL. The eosinophilic pneumonias. In: Fishman’s pulmonary diseases and disorders. Third Edition. Eds. Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Kaiser LR, Senior RM. New York , McGraw-Hill Compan. 1142-1144, 1998.
6. Scott DGI, Bacon PA. Intravenous cyclophosphamide plus methylprednisolone in treatment of systemic rheumatoid vasculitis. American Journal of Medicine. 76:377-384, 1984.
7. Kissel JT, Mendell JR. Vasculitic Neuropathy. Neurol Clin N Am. 10: 774-777, 1992.
8. Takigavwa N, Kawata N, Shibayama T, Toda A, Kimura G, Munemasa R et al. Successful treatment of a patient with severe Churg-Strauss syndrome by a combination of pulse corticosteroids, pulse cyclophosphamide and intravenous immunoglobulin. J Asthma. 42:639-41, 2005.

9. Aydın H, Aktekin Z, Gürer İ, Oğuz Y. . Churg-Strauss Sendromu. Türk Nöroloji Dergisi. 2: 145-148, 2004.